Тромбофлебит Идиопатическое расширение легочной артерии

Пять вещей, которые нужно знать о легочной артериальной гипертензии

Awareness & Advocacy

Other

Pulmonary Hypertension

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это смертельно опасное заболевание, но при своевременной диагностике с ним можно жить. Мы расскажем о новейших исследованиях в области ЛАГ, в том числе о предупреждающих сигналах и о том, кто входит в группу риска.

Высокое кровяное давление, известное также как гипертония, очень распространено — им страдает почти каждый третий взрослый американец. Возможно, кто-то из ваших знакомых. Или даже вы сами.

Легочная артериальная гипертензия встречается гораздо реже, но смертность от нее намного выше.

Когда у человека диагностируется регулярная (системная) гипертония, это означает, что сила кровяного давления на стенки артерий слишком высока, что повышает риск инфаркта и инсульта.

Легочная гипертензия — это форма высокого кровяного давления в легких. Ее причиной может стать множество факторов, в том числе апноэ во время сна и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ). Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это разновидность легочной гипертензии, при которой стенки артерий, ведущие от правой стороны сердца к легким, сужаются. В результате давление в легких повышается, что приводит к таким симптомам, как усталость и одышка.

Хотя ЛАГ является редким заболеванием (его точная распространенность до сих пор неизвестна, но, по оценкам, им страдают 50–100 человек на миллион), постановка правильного диагноза и лечение жизненно важны для пациентов, поскольку со временем ЛАГ обостряется, и в настоящее время лекарств от этой болезни не существует.

Если вы входите в группу риска или хотите узнать больше об этом смертельно опасном заболевании, ознакомьтесь с основными фактами о ЛАГ.

1. Точная причина ЛАГ неизвестна, но в основе ее развития и прогрессирования лежат физиологические изменения.

ЛАГ диагностируется, когда среднее кровяное давление в артерии с правой стороны сердца выше 25 мм рт. ст. Никто не знает точно, что запускает цепочку факторов, которая приводит к ЛАГ, но специалистам известно, как прогрессирует это заболевание.

«Болезнь начинается с сужения сосудов и приводит к ремоделированию сосудистой стенки, — рассказывает Алессандро Мареста (Alessandro Maresta), врач, вице-президент и руководитель группы глобальных медицинских вопросов в Actelion Pharmaceuticals, швейцарской биотехнологической компании, которую Johnson & Johnson приобрела в июне 2017 года. — Когда стенки кровеносных сосудов утолщаются, просвет (пространство, через которое течет кровь) уменьшается, что приводит к повышению давления. По мере прогрессирования заболевания давление продолжает расти, но правый желудочек сердца не предназначен для перекачки крови с таким высоким давлением».

«Пациенты, как правило, быстро устают, и им тяжело дышать, — говорит Назарено Галье (Nazzareno Galié), врач, профессор кардиологии, заведующий кафедры кардиологии Болонского университета (Италия). — Некоторые замечают учащенное сердцебиение или давление в груди, особенно во время тренировок».

2. Существует четыре типа ЛАГ.

По словам Галье, большинство видов считаются идиопатическими, то есть не имеют известной причины или основного провоцирующего фактора.

Около шести процентов случаев передаются по наследству. Предположительно это происходит из-за мутации в рецепторе белка, который влияет на рост ткани. «Если вы носитель этого гена, это не означает, что у вас обязательно разовьется ЛАГ, но вы находитесь в группе риска, — поясняет Мареста. — Мы считаем, что для развития болезни требуется более одного инициирующего фактора, например уже имеющееся заболевание».

Идиопатические и наследственные формы ЛАГ в два раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Чаще всего ЛАГ диагностируется у женщин в возрасте от
30 до 60 лет.

В некоторых случаях развитие ЛАГ обусловлено воздействием определенных медикаментов. Самый известный препарат, провоцирующий ЛАГ, называется «Фен-фен» («Фенфлурамин», «Фентермин»), средство для похудения, которое было популярно в 60–70-х годах, но больше не выпускается.

И, наконец, ассоциированные случаи заболевания наблюдаются тогда, когда оно параллельно идет с уже существующим заболеванием, например ВИЧ, врожденный порок сердца или склеродермия.

Все четыре типа — идиопатический, наследственный, медикаментозный и ассоциированный — лечатся одинаково, но прогноз зависит от типа заболевания.

Мареста отмечает, что пациенты с ассоциированным типом ЛАГ и склеродермией более склонны к почечной недостаточности, осложнениям с ЖКТ и сердцем. «Это может повлиять на общую продолжительность жизни», — добавляет Мареста.

Читайте также:  Питание при пищеводно-желудочном кровотечении

3. ЛАГ встречается чаще среди женщин.

По данным Ассоциации легочной гипертензии, идиопатические и наследственные формы ЛАГ в два раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин Чаще всего ЛАГ диагностируется у женщин в возрасте от 30 до 60 лет.

В настоящее время неизвестно, почему женщины более уязвимы, но сейчас изучается роль эстрогена, изменений (включая гормональные), которые происходят во время беременности, и связи с аутоиммунными заболеваниями, которые также чаще встречаются у женщин.

4. ЛАГ сложно диагностировать.

Это редкое заболевание, поэтому. когда пациент жалуется на такие симптомы, как усталость и затрудненное дыхание, обычно сначала врач проверяет наличие астмы и застойной сердечной недостаточности.

Хотя в этом есть смысл (эти заболевания гораздо более распространены, чем ЛАГ), это также означает, что на диагностирование ЛАГ требуется время, поясняет Галье.

«Вы можете побывать у врача общей практики, затем у специалиста по астме, затем у другого специалиста и т. д., прежде чем обратитесь к пульмонологу или кардиологу, который диагностирует ЛАГ, — добавляет Мареста. — Обычно с момента проявления симптомов до правильного и окончательного диагностирования ЛАГ проходит год».

Кроме того, отмечает Галье, прежде чем ставить диагноз ЛАГ, врач также должен исключить другие формы легочной гипертензии.

Но к счастью, скорость диагностики ЛАГ начинает увеличиваться. «Постепенно все меняется, так как все больше врачей знают, что такое ЛАГ и как ее выявлять», — говорит Мареста.

Если ваш врач заподозрит ЛАГ, узкий специалист (кардиолог или пульмонолог) проведет серию анализов, среди которых могут быть рентгеновский снимок груди, исследование функции легких и тест на переносимость физической нагрузки. Если по результатам анализов все признаки по-прежнему указывают на ЛАГ, вам, вероятно, потребуется катетеризация правых отделов сердца, благодаря которой станет возможным измерение давления внутри легочных артерий.

5. Хотя от ЛАГ нет лекарств, существуют эффективные способы лечения этого заболевания.

На физиологическом уровне действуют несколько биологических механизмов, известных как пути метаболизма, связанные с работой кровеносных сосудов, которые, как считается, играют роль в прогрессировании ЛАГ.

«Нормативы настоятельно рекомендуют назначать пациентам с ЛАГ комбинацию препаратов, направленных на два разных пути, — рассказывает Мареста. — Сначала вы можете получать один препарат, а затем в течение шести месяцев принимать второй». Мареста добавляет, что результаты текущих исследований показывают, что выбор сразу трех путей может привести к лучшим результатам.

«Средняя выживаемость [с момента постановки диагноза] когда-то составляла два с половиной года. Сейчас большинство пациентов живут от 7 до 10 лет, а некоторые — до 20 лет».

Алессандро Мареста, врач,

вице-президент и руководитель группы глобальных медицинских вопросов в Actelion Pharmaceuticals

Хотя сейчас нет лекарств от ЛАГ, типичный прогноз гораздо лучше, чем 25 лет назад. «Средняя выживаемость [с момента постановки диагноза] когда-то составляла два с половиной года, — говорит Мареста. — Сейчас большинство пациентов живут от 7 до 10 лет, а некоторые — до 20 лет».

Основное внимание сегодня, добавляет Мареста, уделяется поиску нового пути и эффективного препарата для него. Именно этому посвящены актуальные исследования.

«Мы делаем все для этого», — говорит Мареста.

Идиопатическое расширение легочной артерии

Идиопатическое расширение легочной артерии (ИРЛА) относится к малой аномалии сердца. Состояния, которые относятся к малым аномалиям сердца, не приводят к нарушению в работе сердца и магистральных сосудов. При ИРЛА отмечается дилатация (расширение) диаметра легочной артерии больше нормальных значений, так же в редких случаях может отмечается увеличение диаметра ее основных ветвей. Характерной особенностью этой аномалии является отсутствие каких — нибудь врожденных пороков сердца и отклонений в образовании легких. Об ИРЛА говорят в том случае, если исключены все факторы, которые могут вызвать вторичное повышение артериального давления в легочной артерии, и непосредственное увеличения диаметра легочной артерии. К этим факторам относятся врожденные пороки формирования сердечно — сосудистой системы, которые сопровождаются застоем крови в легочном круге кровообращения и увеличением давления в легочной артерии, различные пороки сердца, которые осложняются гиперволемией в малом круге кровообращения (стеноз митрального клапана, комбинированные и сочетанные пороки митрального и аортального клапанов), различные хронические заболевания легких. Полости камер сердца не расширены. При этой патологии створки клапана легочной артерии не деформированы, сформированы правильно, но в результате расширения ее устья клапаны не всегда могут полностью закрыть просвет. Данную аномалию выявляют случайно, так как отсутствуют клинические симптомы — в 0,6% случаев (от общего количества больных с врожденными аномалиями сердца).

Причины возникновения ИРЛА.

Читайте также:  Жировики на веках глаз – как избавиться

Считается, что к развитию расширения легочной артерии приводят следующие факторы:

1. врожденное недоразвитие соединительной (эластической) ткани;

2. диспропорциональное разделение общего сосудистого артериального ствола.

ИРЛА обычно выявляется случайно при рентгенологическом исследовании или в результате проведения ультразвукового обследования сердца больного по поводу каких-либо заболеваний.

Специфических клинических проявлений данной аномалии не отмечается. Жалобы у таких больных отсутствуют. Возможно появление загрудинных болей при выраженном расширении легочной артерии.

Во время аускультации (прослушивании) сердца определяется различной степени интенсивности систолический шум над областью сердца, который уменьшается по силе звучания на вдохе и в вертикальном положении.

При проведении ЭКГ патологических изменений не отмечается.

Проведение рентгенологического исследования грудной клетки помогает диагностировать данную аномалию, которая проявляется в виде расширения второй дуги контура сердца слева. Сердечная тень не расширена. Легочная ткань не изменена.

Основным методом диагностики ИРЛА является допплер-эхокардиографическое исследование (УЗИ сердца) , которое позволит выявить различную степень увеличения диаметра легочной артерии, и определить отсутствие или наличие симптомов легочной гипертензии. Где сделать узи сердца ребенку и взрослому можно узнать на сайте vrachzdes.ru.

Хирургического лечения и медикаментозной терапии не требуется.

Прогноз в течении данной аномалии хороший. Наличие ИРЛА не сказывается на качестве и образе жизни. Дети хорошо выдерживают физические нагрузки и от занятий физкультурой в школе не освобождаются.

С учетом вероятности появления таких осложнений, как относительная недостаточность и сужение клапанов легочной артерии, пациенты с данной аномалией нуждаются в постановке на диспансерный учет у кардиолога. Им необходимо проводить клинический осмотр, рентгенографию органов грудной клетки и эхокардиографическое обледование 1 раз в течении года.

Аневризма легочной артерии

Аневризма лёгочной артерии – это патологическое локальное расширение крупного сосуда, выходящего из правого желудочка сердца и доставляющего венозную кровь в малый круг кровообращения, или его ветвей. Обычно заболевание протекает бессимптомно, иногда у пациентов возникают боли в груди, одышка, охриплость голоса, кровохарканье и лёгочные кровотечения. Диагностируется с помощью функциональных и рентгенологических (рентгенография грудной клетки, ангиопульмонография) методов исследования, КТ и МРТ сосудов лёгких. После установления диагноза выполняется хирургическое иссечение аневризмы.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы аневризмы ЛА
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение аневризмы ЛА
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Аневризма лёгочной артерии является редкой сосудистой патологией, может быть врожденной или приобретенной. Выявляется во взрослом возрасте, преимущественно у лиц старше 50 лет. Отмечается преобладание больных женского пола – 57% от общего числа пациентов. Приблизительно в 80% случаев болезнь протекает бессимптомно.

Идиопатическое изолированное расширение лёгочной артерии составляет 0,6% от всех врождённых аномалий. В 50% случаев аневризма сочетается с другими пороками развития. Обычно расширению лёгочных сосудов сопутствует врождённая и приобретённая кардиоваскулярная патология. Летальность при аневризме пульмональной артерии составляет 5-6%.

Причины

Крайне редко аневризма лёгочного ствола либо его ответвлений возникает самостоятельно, независимо от других патологических изменений сердца или лёгких. Такое состояние обычно бывает врождённым. Чаще заболевание сопутствует другим болезням сердечно-сосудистой или дыхательной систем или развивается на их фоне. Основными причинами возникновения аневризмы лёгочных сосудов являются:

  • Кардиоваскулярная патология. К появлению аневризмы обычно приводит наличие дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, другие врождённые или приобретённые пороки сердца. Причиной возникновения локального расширения стенок легочной артерии может стать любое заболевание сердечно-сосудистой системы, провоцирующее развитие вторичной лёгочной гипертензии.
  • Инфекционные и паразитарные заболевания. Формирование аневризмы иногда провоцируется артериитами, развивающимися при висцеральном сифилисе, глубоких лёгочных микозах, шистосомозе. При кавернозном туберкулёзе лёгких образуется аневризма Расмуссена, характеризующаяся растяжением стенок артерии в полости каверны.

Сосудистая аневризма может появиться на фоне тяжёлых хронических болезней органов дыхания, фиброторакса, осложнить течение системных васкулитов, синдрома Хьюза-Стовина. Причиной патологии иногда становятся травмы респираторного тракта или возникающее при медицинских манипуляциях (ятрогенное) повреждение сосудов дыхательной системы.

Патогенез

Предположительно предпосылкой к развитию заболевания становится врождённая неполноценность участка стенки лёгочной артерии. Повышение давления в малом круге кровообращения вызывает её локальное растяжение и истончение. В аневризматическом расширении возникает турбулентность кровотока, которая приводит к нарушению гемодинамических процессов в дистальных участках сосудистой сети.

Постепенно увеличивается боковое давление на растянутую стенку органа, прогрессируют её дегенеративно-дистрофическая трансформация, возрастает риск разрыва. Иногда из-за отложения и обызвествления тромботических масс формируется утолщение стенки аневризматического мешка.

Классификация

По времени возникновения аневризма лёгочной артерии делится на врождённую и приобретённую, по этиологическому фактору – на идиопатическую и ассоциированную с другими заболеваниями. В зависимости от участка поражения сосудистой стенки различают аневризму лёгочного ствола, его правой или левой ветви, дистальных лёгочных артерий.

Читайте также:  Диета при разных стадиях почечной недостаточности

Выявляются аневризматические расширения мешотчатой, веретенообразной, грибовидной и смешанной формы. Определённое клиническое значение в современной пульмонологии имеет выделение следующих вариантов заболевания:

  • Истинная аневризма. В патологический процесс вовлекаются все слои сосудистой стенки.
  • Ложная аневризма (псевдоаневризма). Стенки образования представлены только адвентициальной сосудистой оболочкой, заполненная кровью полость сообщается с просветом сосуда. Риск разрыва при этой разновидности патологии значительно выше, чем при истинной аневризме.

Симптомы аневризмы ЛА

В большинстве случаев заболевание длительно протекает бессимптомно. Клинические проявления зависят от локализации и величины патологического образования. Признаки болезни чаще присутствует при псевдоаневризмах больших размеров. Пациента может беспокоить общая слабость, повышенная утомляемость, одышка при движениях, ощущение сердцебиения. Иногда появляются ноющие тупые боли в грудной клетке в проекции образования, кровохарканье. При сдавлении аневризмой возвратного нерва изменяется тембр голоса – возникает охриплость или осиплость.

Очень часто при аневризмах артерий малого круга кровообращения преобладают клинические симптомы фонового заболевания. При кардиоваскулярной патологии наблюдаются загрудинные боли, нарушения ритма и проводимости, отёки конечностей и другие признаки хронической сердечной недостаточности. Для заболеваний дыхательной системы характерно наличие кашля с мокротой или без, бронхоспастического синдрома, одышки.

Наиболее тяжелым проявлением патологического процесса становится острое легочное сердце, развивающееся из-за разрыва сосуда. У пациента внезапно появляются резкие интенсивные боли в области грудной клетки, сопровождающиеся выраженной инспираторной одышкой, кровохарканьем. Затруднение дыхания присутствует в состоянии покоя, резко усиливается при малейшей нагрузке или разговоре. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, шейные вены набухают. Наблюдается снижение артериального давления, тахикардия. Кожа бледная, покрыта липким холодным потом. Возможна тошнота, рвота, боли в правом подреберье.

Осложнения

С течением времени патологические изменения стенок аневризматического образования могут прогрессировать – стенки становятся тоньше, теряют плотность и эластичность. Происходит разрыв или расслоение, кровоизлияние в лёгочную паренхиму и развитие инфаркт-пневмонии. При нарушении целостности оболочек аневризмы, сообщающейся с просветом бронха, возникает лёгочное кровотечение. При прорыве в полость перикарда наблюдается тампонада сердца.

Аневризма Расмуссена нередко становится источником массивного гемоптоэ, являющегося одной из непосредственных причин смерти больных туберкулёзом. Отрыв и миграция тромботических масс из полости аневризматического выпячивания лёгочной артерии может привести к тромбозу сосудов головного мозга и инсульту.

Диагностика

Обычно диагностический поиск при подозрении на аневризму сосудов лёгочного круга кровообращения осуществляют врачи-пульмонологи совместно с сосудистыми хирургами. При первичном осмотре выявляются признаки фоновой патологии. Аускультативно при расширении лёгочного ствола выслушиваются диастолические шумы во II-III межреберье слева от грудины, акцент II тона, Для подтверждения диагноза выполняются:

  • Кардиодиагностика. На электрокардиограмме обычно присутствуют признаки перегрузки правых отделов сердца, гипертрофии правого желудочка. При ультразвуковом исследовании (ЭхоКС) можно обнаружить расширение основных лёгочных артерий и ствола, выявить недостаточность полулунных клапанов и нарушения гемодинамики.
  • Рентгенодиагностика. Рентгенологическая картина зависит от локализации аневризматического мешка. При расширении ствола или его левой ветви на рентгенограммах ОГК определяется округлое образование в области левого корня. Аневризма правой ветви проявляется увеличением поперечного сечения артерии в виде запятой, локализованной в зоне правого корня. Патология периферических сосудов представлена одиночными или множественными плотными округлыми тенями. Ангиопульмонография позволяет уточнить локализацию процесса.
  • КТ, МРТ лёгочных сосудов. Также применяются для уточнения месторасположения аневризмы. Позволяют оценить её размеры и толщину стенок. Являются более точными и менее инвазивными методами по сравнению с аналогичным рентгеновским исследованием сосудов.

Учитывая полиэтиологичность болезни, в процессе диагностики могут принимать участие врачи, занимающиеся лечением фонового процесса, – фтизиатры, дерматовенерологи, ревматологи. Иногда сосудистую аневризму сложно отдифференцировать от злокачественной опухоли лёгкого или средостения, аневризматического расширения нисходящей части аорты. В подобных случаях дополнительно назначают консультацию онколога или кардиолога.

Лечение аневризмы ЛА

После определения локализации патологического расширения сосуда выполняется хирургическая коррекция аневризмы. Осуществляется иссечение расширения с уменьшением диаметра артерии или резекция участка сосуда с последующим протезированием. Вторым этапом оперативного вмешательства является стентирование сосуда. Если резецировать аневризму невозможно, производят паллиативную операцию – укрепление стенки выпячивания лавсановым протезом. Иногда при небольших бессимптомных аневризмах применяют выжидательную тактику. Пациент регулярно наблюдается лечащим врачом, который оценивает состояние патологического выпячивания в динамике. Если аневризма увеличивается в размерах, её резецируют.

Прогноз и профилактика

Прогноз при своевременном оперативном лечении благоприятный, рецидивы наблюдаются очень редко. При отсутствии лечения сохраняется риск разрыва стенки образования, представляющий угрозу для жизни больного. Неоперированные пациенты нередко погибают от острой правожелудочковой недостаточности или массивного лёгочного кровотечения. К профилактическим мерам относятся ранняя (до появления лёгочной гипертензии) хирургическая коррекция врождённых пороков сердца, лечение фоновых процессов.

Ссылка на основную публикацию
Тройной тест, или «пренатальная оценка риска» ХГЧ, АФП и свободный эстриол
Пренатальный скрининг №2 (Тройной тест) Тройной тест (пренатальный скрининг №2) проводится на сроках между 16-ой и 18-ой неделями беременности и...
Тремор рук что это такое, какие основные причины, почему трясутся руки, как вылечить недуг
Почему дрожат руки: основные причины Дрожание рук может рассказать о серьезных заболеваниях, а может быть обычным явлением. Узнайте, в каких...
Тренажер для вытяжки позвоночника — что это такое
Тренажеры для растяжки позвоночника: характеристики и принцип действия Тренажеры для спины и позвоночника для дома: виды и показания к применению...
Тромбо АСС от чего назначают, показания, противопоказания
Как принимать тромбоасс для профилактики Общее описание препарата «Тромбо АСС» является представителем нестероидных противовоспалительных медикаментов. Эти препараты снижают симптомы воспаления,...
Adblock detector