Склерозирующий холангит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Первичный склерозирующий холангит: что это, диагностика

Другие, ассоциированные с ПСХ состояния включают заболевания соединительной ткани, аутоиммунные процессы и иммунодефицитные состояния, осложненные в отдельных случаях инфекциями. Слабость и зуд постепенно прогрессируют.

Диагноз подтверждается при холангиографии (магнитно-резонансной или ЭРХПГ). Трансплантация печени выполняется при поздних стадиях патологического процесса.

В более универсальных терминах это означает, что при хроническом воспалении желчевыводящих протоков их функциональная ткань перерождается в соединительную (склерозирование), просветы сужаются или зарастают, – что, в свою очередь, приводит к застою желчи, растяжению стенок в местах скопления, резкому ограничению или прекращению ее подачи в двенадцатиперстную кишку.

В процесс может вовлекаться также желчный пузырь и поджелудочная железа. Еще 40-50 лет заболевание считалось исключительно редким, детальное его изучение стало возможным лишь с совершенствованием методов неинвазивной диагностики. Заболеваемость в разных странах варьирует от 0,001% до 0,006%. Как правило, диагноз устанавливается в возрасте около 40 лет; примерно 2/3 заболевающих – мужчины.

Причины

Этиопатогенетические механизмы неизвестны или, по крайней мере, изучены недостаточно:

  • Установлено, что ПСХ статистически коррелирует с язвенными колитами, аутоиммунными нарушениями, целиакией, – и лишь у четверти больных склерозирующий холангит выступает как изолированное, самостоятельное заболевание.
  • Выявлена также связь с наследственностью (гипотетически, при наличии предрасположенности процесс может запускаться, напр., инфекцией).
  • Ведутся углубленные исследования вторичного склерозирующего холангита – заболевания с аналогичной клиникой и известными (в отличие от первичного) причинами, – а также других болезней схожей природы. Есть надежда на разработку в ближайшем будущем подлинно этиопатогенетической терапевтической стратегии.

Симптомы и признаки

  1. Заболевание обычно манифестирует прогрессирующей слабостью и кожным зудом.
  2. Желтуха развивается позднее.
  3. В 10–15% случаев пациентов беспокоят повторяющиеся эпизоды болей в верхнем правом квадранте живота и лихорадка, возможно за счет восходящего бактериального холангита.
  4. Могут развиться стеаторея и дефицит жирорастворимых витаминов.
  5. Персистирующая желтуха свидетельствует о далеко зашедшем патологическом процессе.
  6. В 75% случаев формируются камни желчного пузыря, холедохолитиаз, которые протекают с клиническими симптомами.
  7. Часть пациентов имеет бессимптомное течение вплоть до поздних стадий заболевания. Оно манифестирует спленомегалией или признаками цирроза печени.
  8. ПСХ прогрессирует медленно, но неуклонно.
  9. В терминальной стадии развивается декомпенсированный цирроз печени, портальная гипертензия, асцит и печеночная недостаточность.
  10. Время от момента постановки диагноза до развития печеночной недостаточности в среднем составляет 12 лет.

Несмотря на ассоциацию между ПСХ и воспалительной болезнью кишечника, каждое из этих заболеваний имеет свое клиническое течение. Язвенный колит может появиться задолго до ПСХ, ассоциация с которым способствует более легкому течению заболевания. Тотальная колэктомия не приводит к изменению течения ПСХ.

Одновременное наличие ПСХ и воспалительного заболевания кишечника повышает риск развития колоректального рака независимо от того, была ли трансплантация печени проведена по поводу ПСХ. Холангиокарцинома развивается у 10–15% больных.

Диагностика

  1. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ).
  2. ПСХ следует подозревать при наличии необъяснимых изменений в функциональных печеночных пробах, в частности, у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника. Клиническая картина холестаза (повышение показателей щелочной фосфатазы и γ-глютамилтранспептидазы (ГГТ), незначительное повышение аминотрансфераз). Гамма-глобулины и IgM также повышены. Обычно определяются антигладкомышечные антитела и pANCA.
  3. Антимитохондриальные антитела – характерный признак первичного билиарного цирроза – обычно негативны.
  4. Визуализация гепатобилиарной системы начинается с проведения ультрасонографии, чтобы исключить внепеченочную билиарную обструкцию. Даже если ультрасонография или КТ определяют дистальную дилатацию, для подтверждения диагноза требуется холангиография, чтобы исключить множественные стриктуры и расширения на уровне внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков.
  5. Холангиографию следует начинать с магнитно-резонансной холангиопанкреатографии (МРХПГ).
  6. ЭРХПГ – процедура второй линии выбора вследствие ее инвазивности. Биопсия печени выявляет пролиферацию желчных протоков, перидуктальный фиброз, воспаление и дуктопению, хотя в большинстве случаев эта процедура не требуется для подтверждения диагноза. При прогрессировании болезни перидуктальный фиброз распространяется и со временем приводит к вторичному билиарному циррозу.
  7. Скрининг холангиокарциномы включает регулярно проводимую браш-биопсию для цитологического исследования при ЭРХПГ и измерение уровня онкомаркеров.

Лечение

  • Поддерживающая терапия.
  • Дилатация крупных структур при ЭРХПГ.
  • При возвратном бактериальном холангите или осложнениях печеночной недостаточности – трансплантация печени.
  • При бессимптомном течении болезни обычно требуется только мониторинг пациентов (например, физикальное обследование, функциональные печеночные пробы 2 раза в год). Урсодезоксихолевая кислота (например, от 5 мг/кг перорально три раза в сутки до 15 мг/кг) уменьшает зуд и улучшает биохимические показатели, но не показатели выживаемости. Хронический холестаз и цирроз требуют поддерживающего лечения.
  • При эпизодах бактериального холангита назначаются антибиотики (Доксициклин) и, если требуется, лечебная ЭРХПГ. Если единичные стриктуры становятся причиной обструкции (доминантные стриктуры обнаруживают приблизительно у 20% больных), то выполняется ЭРХПГ со стентированием и обязательной браш-биопсией для исключения опухоли.
  • Трансплантация печени – единственный метод лечения, который может улучшить показатели продолжительности жизни у пациентов с ПСХ и обеспечить излечение. Рациональными показаниями к трансплантации служат рецидивирующий бактериальный холангит или осложнения в терминальной стадии болезни (например, резистентный асцит, портосистемная энцефалопатия, варикозные кровотечения в пищеводе).

Профилактика первичного склерозирующего холангита

Специфических методов профилактики не разработано, та как истинная причина развития первичного склерозирующего холангита неизвестна.

Прогноз

Заболевание может прогрессировать с развитием цирроза печени даже при бессимптомном течении. Хотя некоторые больные чувствуют себя удовлетворительно, у большинства прогрессирует желтуха и поражение печени, которое проявляется развитием цирроза и печеночно-клеточной недостаточностью.

Течение вариабельно, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза — 9–12 лет. Выживаемость у женщин ниже. Прогноз лучше при поражении только внутрипечёночных жёлчных протоков.

Полипы прямой кишки

Моя история и как быть дальше?

Всем привет. Меня зовут Аня, хочется рассказать о своей болезни и попросить совета.
Заболела я в 2009г, ни с того ни с сего пошел жидкий стул с кровью, сразу же в инфекционку — все норм, далее в детскую краевую — поставили НЯК. После больницы 3 мес сульфасалазин, после не пила, через пол года обострение, опять сульфасалазин где то на 5 мес. (Снова бросила пить таблетки). На 2 года забыла о существовании данной болезни.
В октябре 2012, обострение, экстренно направлена в ЗИП, назначили преднизолон, а после таблетки салофальк. С мая 2013г не принимала таблетки.
Декабрь 2013 — обострение, направлена в ККБ №2, преднизолон, салофальк гранулы — 1000мг принимала до июня 2014 (из-за финансов).
Ноябрь 2014 — обострение, сразу же начала принимать гранулы, в туалет ходила 3-5 раз, пока собрала все документы и дождалась очередь в ККБ №2 прошел месяц, состояние стало совсем плохое, слабость такая, что ходить сама не могла — вели под ручку, температура под 40 и стул до 12 раз в сутки. Все таки поступила в больницу, в гастро пролежала 4 дня, сказали что надо переводить в реанимацию на искусственное питание т.к. ни антибиотики, ни гормоны мне не помогают, я согласилась на перевод. В реанимации я лежала месяц, питалась только искусственным питанием через вену и пила водичку, по прошествии 4-5 дней мне дали попробовать обычную пищу — сразу жидкий стул с кровью и температура. Заходит ко мне хирург на следующий день и говорит что нужно ставить стому, временно. Я письменно отказываюсь, прошу еще попробовать медикаментозно полечить. Снова искусственное питание и вода, через 5 дней дают обычную еду — жидкий стул, кровь, температура. Вариантов других нет, теряю вес, состояние не айс. Соглашаюсь на операцию, выводят временную илеостому, назначают азатиоприн 100мг и микроклизмы салофальк 2г/30мл.
Март 2015 — колоно без наркоза, показатели плохие, улучшений нет, в правом отделе ТК образовались псевдо-полипы. Продолжаю принимать лекарства. Продолжаю ходить с илеостомой.
Сентябрь 2015 — колоно, без наркоза, просмотрели только левую часть ТК (сильно завернулся кишечник), есть улучшения, виден сосудистый рисунок. Сказали можно восстановительную операцию делать. Я отказалась для того чтобы еще полечить кишку и сделать после колоно под наркозом от и до.
Январь 2016 — колоно под наркозом, улучшений нет, средняя степень активности, тотальное поражение! Я шоке, надеялась на восстановительную операцию, а тут, снова непонятно что( сказали что пошло привыкание к азатиоприну и у меня есть только 2 варианта :
1. Ремикейд ;
2. Удаление ТК.
Я согласилась на Ремикейд лишь бы отпустили с больницы, но принимать его однозначно не буду, 27.01.16 иду к гомеопату, если она мне не поможет, то остается одно — операция.
Волнует меня ряд вопросов:
1. Стома или Резервуар?
2. Нужно отыскать хорошего доктора, склоняюсь на то, чтобы поехать в Питер.
3. Волнует вопрос беременности — опасно ли беременеть с удаленным ТК и через какое время после операции можно (очень хочу детей).
4. Длительность жизни после удаления ТК, реальные примеры.

Читайте также:  Церварикс» описание, инструкция, доводы за и против

P.S. Знаю что будите ругать, знаю что сама виновата в том что не пила таблетки. Была молода и глупа, не понимала насколько серьезна болезнь.(:tears:
Уже не понимаю стоит ли бороться за ТК или избавится от этой проблемы раз и навсегда?(

НЯК и запоры

Здравствуйте, уважаемый доктор, мне 23 года!
У меня такая ситуация:
1) в 2014 году поехала на море и там начались запоры. Во время запоров было маленькое количество стула с беловатой слизью. Приехав домой, обратилась к проктологу — диагностировали геморрой, а от слизи назначали свечи Ультрапрокт. Затем все симптомы исчезли. Но с тех пор, я постоянно регулирую стул слабительными и диетой. Из-за запоров доктор назначала Ирригоскопию (апрель 2015). Заключение: Признаки долихоколона, колоноптоза, дискинезии по гипомоторному типу.
2) В октябре 2015 неожиданно заметила слизь в стуле и небольшое количество крови на бумаге. На след. день количество слизи и крови увеличилось. Боли отсутствовали. Диареи нет. Общее состояние — хорошее. Записалась к доктору. При осмотре и аноскопии сделано заключение: слизистая отечная, гипермирована, эрозирована с подслизистыми кровоизлияниями. После визита я сразу же начала применять салофальк свечи по 250 мг*2р., 4 дня, симптомы ушли на след день., препарат бросила.
3) В ноябре 2015 сделала колоноскопию. Врач сказал, что слизистая достаточно хорошая, картина НЯК не прослеживается, биопсию брать отказался со словами: «Биопсию надо брать с измененный слизистой, а у тебя все хорошо».Но в заключении написали: Признаки катарального колита. Проктит. Сигмоидит. Кальпротектин — 75, при норме 50.
Я обрадовалась, что у меня не НЯК и лечение продолжать стала.
4) Затем снова начала обнаруживать слизь в кале, других симптомов нет. Купила Ультрапрокт, слизь уменьшилась. 28 декабря была последняя свечка.
5) 30 декабря 2015 не с того не с сего, с утра прихватил живот, сходила в туалет с кровью и слизью. В этот же день сдала кальпротектин — 300, при норме 50. Кровь спокойная. Побежала за салофальком свечами.
Сейчас ничего не болит. Только журчит живот в течение дня и к вечеру небольшое вздутие. Применяю свечи салофальк по 500 мг*2 раза в день.

Вопрос:
1) Согласно моей истории болезни можно ли сказать, что у меня НЯК или это может быть еще какое-нибудь кишечное заболевание?
2) Какую диагностику еще произвести?
3) Можно ли также применять салофальк в свечах по 1г в день, если симптомы отсутствую или надо дозу больше? (уж очень он дорогой).

Очень надеюсь на Ваш развернутый и компетентный ответ!

НЯК или не НЯК вот в чем вопрос..

Всем привет.
У меня такая ситуация:
1) в 2014 году поехала на море и там начались запоры. Во время запоров было маленькое количество стула с беловатой слизью. Приехав домой, обратилась к проктологу — диагностировали геморрой, а от слизи назначали свечи Ультрапрокт. Затем все симптомы исчезли. Но с тех пор, я постоянно регулирую стул слабительными и диетой. Из-за запоров доктор назначала Ирригоскопию (апрель 2015). Заключение: Признаки долихоколона, колоноптоза, дискинезии по гипомоторному типу.
2) В октябре 2015 неожиданно заметила слизь в стуле и небольшое количество крови на бумаге. На след. день количество слизи и крови увеличилось. Боли отсутствовали. Диареи нет. Общее состояние — хорошее. Записалась к доктору. При осмотре и аноскопии сделано заключение: слизистая отечная, гипермирована, эрозирована с подслизистыми кровоизлияниями. После визита я сразу же начала применять салофальк свечи по 250 мг*2р., 4 дня, симптомы ушли на след день., препарат бросила.
3) В ноябре 2015 сделала колоноскопию. Врач сказал, что слизистая достаточно хорошая, картина НЯК не прослеживается, биопсию брать отказался со словами: «Биопсию надо брать с измененный слизистой, а у тебя все хорошо».Но в заключении написали: Признаки катарального колита. Проктит. Сигмоидит. Кальпротектин — 75, при норме 50.
Я обрадовалась, что у меня не НЯК и лечение продолжать стала.
4) Затем снова начала обнаруживать слизь в кале, других симптомов нет. Купила Ультрапрокт, слизь уменьшилась. 28 декабря была последняя свечка.
5) 30 декабря 2015 не с того не с сего, с утра прихватил живот, сходила в туалет с кровью и слизью. В этот же день сдала кальпротектин — 300, при норме 50. Кровь спокойная. Побежала за салофальком свечами.
Сейчас ничего не болит. Только журчит живот в течение дня и к вечеру небольшое вздутие. Применяю свечи салофальк по 500 мг*2 раза в день.

Вопрос:
1) Согласно моей истории болезни можно ли сказать, что у меня НЯК или это может быть еще какое-нибудь кишечное заболевание?
2) Какую диагностику еще произвести?
3) Можно ли также применять салофальк в свечах по 1г в день, если симптомы отсутствую или надо дозу больше? (уж очень он дорогой).

Буду рада Вашим комментариям!

Помогите пожалуйста таблетки асакол не растворяются полностью

Зуд по всему телу, крапивница (проявление НЯК или симптом другого заболевания?)

Всем привет.
4 года живу с НЯК. Гормонозависимый, с трудом слез с стероидов, прекратил приём азатиоприна два года назад.
Возник странный симптом — зуд по всему телу, крапивница. оень сильный. если не пить рупафин раз в 4 дня — то накрывает с головой.
Обследование у аллерголога ничего не дало — анализы в норме.

Может ли это быть симптомом НЯК, или результатом жировой дистрофии печени (типичной для НЯК), и что с этим делать? Были ли у вас похожие симптомы?

Крым. Полгода проблем. Колоноскопия. Крон?

Теперь и я с вами в одном автобусе. Мне почти 27. А теперь к истории. У меня красивая жена, с которой 6 лет вместе, двое прекрасных девченок-дочек. Правда маленькие совсем еще.

Было лето 2015. Не жаркое питерское лето. обычно мы проводили отпуски за границей, но в феврале родилась вторая дочка и не стали делать на нее загранпаспорт сразу, т.к. мысле поехать куда-то летом 2015-ого не было. Шел август. И заглянул я на один сайт по продаже авиабилетов. Билеты выпали по очень привлекательной цене. 20 кликов билеты и жилье забронированы в Крыму поселок Учкуевка, рядом с Севастополем, вылет послезавтра. После этих 20 сумасшедших кликов в авральном порядке звоню начальнику (он у меня добрый, знаю что отпустит заранее) описываю чудеса жизни, что послезавтра у меня самолет, детей на море свозить хочу, да и сам с женой понежиться на солнце, начальник радуется за меня и в тот же день тоже берет билеты но в Египет со словами «что-то тоже на море потянуло» но это уже другая история.

Читайте также:  NAC, N-Ацетил L-Цистеин, Антиоксидант 600 мг - 250 капсул, купить в Москве t

Дальше было 2 дня сумасшедших сборов на вариации что взять детям ведь на санкционную территорию едем, что там посмотреть, куда сходить. Не успел заметить как уже утро субботы 22 августа. самолет в 17-00. А еще ничего по сути не собрано. Ну да ладно. Бегом в родной аэропорт, только сегодня как пассажир.

Фух. В самолете, младшая в переноске у жены уснула, старшая таращится в иллюминатор. Ну думаю 3 часа в полете, 40 минут на такси и мы в отпуске. Вот это да. Пилоты прикатили нас к полосе. Ну все. Шум нарастает, про себя проговариваю традиционные с университета: «двигатели на взлетном, параметры в норме, взлетаем экипаж, взлетная 280, поехали» отрыв. ВСЕ ОТПУСК НАЧАЛСЯ!

Утро. 10 минут пешком и вот она голубая гладь. 9 утра. На пляже Учкуевки лишь единицы. и мы скорее купаться. Вода +27.
Вечер того же дня. Жена почувствовала себя не хорошо дома, легла спать, оставив до конца вечера на меня двоих детей. Ну что ж игры, мультики и спать пора!
Ночью жена говорит что тошнит — я ей — не парься акклиматизация.

Утром на пляж не пошли, жене также плохо. Хотя уже вроде говорит лучше.

На третий день жена хоть и не ела ничего но решилась с нами пойти на пляж. Ей очень плохо, видно по цвету лица. Купался я один то с одной малышкой (да-да которой 8 месяцев) то с другой, которой 2 года и 8 месяцев. Совсем мелкой только ножки мочил. А со старшей и нырял и и кидал, и хлебали мы эту водичку. которая принесет столько бед.

Вечер третьего дня. Пью пиво. Чувствую, что как-то не так мутит с пива. время 19-30. С каждой минутой все хуже. 19-50. Понимаю что блев уже неизбежен, еле успеваю к белому другу. и тут началось. каждые 5 минут. ох как меня мыло. и из зада зловонная вода. ну думаю отравился пивом или еще чем. 21-30 дети спят, мы тоже легли, мне все также похо. Вдруг слышим в соседней комнате старшая блюет. дальше была скорая, энтеросгель, бессонная ночь. старшая блевала до 6 утра каждые 20 минут. Я ее отпаивал водой с энтеросгелем.

Вообщем следующие 11 дней в Крыму были ужасом, лишь в последние дни купались по горло, тогда уже пообщавшись с бывалыми поняли что в воде кишечная палочка.

Дальше было возвращение в Питер. Симптомы непонятных ощущений в кишечнике не уходят у меня. У старшей вроде все прошло и начал появляться аппетит. Иду к гастроэнтерологу. Назначена кровь, моча, кал на условно-патогенную флору. Все в норме кроме кала. В нем Proteus Vulgaris палочка. Типичная как выяснилось для загрязненной воды.

Дальше курс антибиотиков. Выбрал индийский ципрофлоксацин. Курс пропил. Живот урчать перестал. Но стал появились боли после молока. молоко со свежей выпечкой с детства люблю. Снова к гастроэнтерологу — УЗИ брюшной. Все в норме. Боли то приходят то уходят. Болит чуть ниже пупка. Про то как работаю в это время намеренно не пишу.

Ноябрь. Снова гастроэнтеролог, снова жалобы на боли и метеоризм. Первое упоминание врачем о колоноскопии. ДМС не согласовала наркоз. Почитал я отзывы и подумал ну нафиг такие мучения обычный дисбак у меня, но обещаю доктору что если боли не пройдут в течении двух недель сделаю колоноскопию.

15 Декабря. Все здорово.

25 декабря начало празднование Нового Года. Пару пьянок с друзьями.

30 декабря. Болит живот.
31 декабря 16-30. Алая кровь в белом друге после процесса дефекации. ну дела. До Нового Года 7 часов а тут такая жопа. Ладно убрать все плохие мысли сегодня праздник — празднуем, но осторожно. За НГ ночь выпил бутылку шампанского и 0,2 виски.

Кровь каждый день до 4 января. С 4 января пропала. Ну думаю, обычная трещина, но теперь точно после праздников на колоноскопию.

Живот периодически болит и мучает газами.

19 января. Колоноскопия. Подготовку описывать не буду сами знаете как противно, сделал с наркозом, даже не заметил что что-то было.

Заключение колоноскопии: Слизистая в терминальном отделе подвздошной кишки с гиперплазией, ворсинки неравномеры, не изменена в проксимальном отделе, определяется лимфофолликулярная гиперплазия (Баугинева заслонка полулунной формы). В остальном все норм. Патологий в толстой кишке нет. Взяли биопсию. Заключение Терминальный илеит.

Спасибо что дочитали до конца. А теперь вопрос к знатокам. Это тот самый страшный Крон в связи с которым мне придется кардинальным образом менять свою жизнь? Вернее менять я ее уже в любом случае буду а то на спорт в крайние 3 года жизни с полетами вообще забил. Алкашка теперь табу полное. Терминальный илеит это и есть Крон? Или Крон подтвердит или не подтвердит биопсия?

Все о склерозирующем холангите

Заболеваемость первичным склерозирующим холангитом (ПСХ) составляет 1 случай на 20 тыс. населения. До 70% это мужчины в возрастной категории 25-45 лет. Особенностью является взаимосвязь с кишечными болезнями: в 80% случаев – воспалительным поражением толстой кишки, 15% – гранулематозным энтеритом. Сочетание болезней на фоне малосимптомного процесса повышает риск развития онкологии толстого кишечника.

Что такое склерозирующий холангит

Это редкое хроническое заболевание печени. Имеет характерные признаки заращения и видоизменения соединительной ткани внутри и вне печеночных каналов. Холангитом называют острые воспалительные процессы в желчных путях, а склерозирующий означает – образующий рубцовую ткань.

Печень располагается в верхнем отделе брюшной полости, отвечает за метаболизм жиров и углеводов с последующим удалением продуктов обмена из организма. Вещества, формирующиеся в процессе метаболизма, выводятся совместно с желчью, которая генерируется в ее тканях. Протоки делятся на правый и левый, сообщаются с двенадцатиперстной кишкой, через которую желчь выходит из организма.

При образовании первичного склерозирующего холангита каналы воспаляются, а затем рубцуются, такой процесс характеризуется нарушением вывода. Желчь начинает смешиваться с кровяным потоком — образуется желтуха. Нарушение оттока вызывает увеличение давления на стенки в каналах, создавая необратимые нарушения в тканях.

Начальная фаза болезни протекает бессимптомно. Первым активным проявлением является биохимическое изменение крови, увеличение билирубина регистрируется позже.

Стоит обратить внимание на характерные признаки: похудание, быстрая утомляемость, желтуха, зуда, боль в правой области под ребрами. Развитие болезни протекает в течение 10 и более лет.

С помощью анализа по параметрам, таких как наличие спленомегалии, гистологическая стадия, концентрация билирубина, возраст больного, оценивается период продолжительности жизни. Прогностический индекс, рассчитанный по этим показателям, используют для определения прогресса заболевания, выясняют наилучшее время для трансплантации органа.

Классификация

Официально принятой нет. По течению разделяют на хронический и острый холангит. По этиологии склерозирующим бывает первичный холангит в сочетании с кишечными болезнями, без заболеваний кишечника и вторичный – с более выраженной симптоматикой:

  • повреждение токсическими веществами: внедрение в эхинококковую кисту спирта и формальдегида; применение тиабендазола;
  • нарушения ишемического характера: тромбоз печеночной артерии; резкое отторжение трансплантата; интенсивная химиотерапия опухоли; операция на желчных протоках;
  • камни и природные аномалии в желчных протоках;
  • инфекции при СПИДе;
  • гистиоцитоз;
  • холангиокарцинома.
Читайте также:  Желтуха у новорожденных когда должна пройти

Вторичный склерозирующий холангит опасен протекающими воспалительными поражениями, которые перешли в хроническую форму.

Причины

Факторы, в результате которых возникает склерозирующий холангит, на 100% не выяснены. Развитие болезни чаще развивается под влиянием генетической склонности, а также под действием бактерий и вирусов.

Вероятная система развития ПСХ:

  • постоянное влияние на билиарную систему с помощью агента, активизирующего механизм воздействия;
  • нарушение работы желчных протоков;
  • восприятие протоков как инородных;
  • под воздействием аутоиммунной агрессии на желчные пути.

Факторы повышения подверженности ПСХ:

  • возраст. В зоне риска выступают люди 30-40 лет;
  • пол. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Наличие родственников, у которых протекала болезнь, также является риском, так как есть связь с мутацией в генах.

Симптомы

Начало заболевания в 10-25% случаях не проявляется какими-то признаками. Первичные проявления регистрируются увеличением активности щелочной фосфатазы. Заметные симптомы выражаются в виде кожного зуда, желтухи, уменьшения веса, повышения температуры тела, быстрой утомляемости, пожелтением кожных покровов.

Больного может беспокоить снижение аппетита, изменение эмоционального состояния. Из-за длительного нарушения оттока желчи происходит увеличение жировых включений в каловых массах, нехватка витаминов и развитие остеопороза.

На начальной стадии образуется портальный гепатит. Вследствие протекания заболевания формируется застой желчи, который ведет за собой цирроз печени. На фоне этого возникают боли в брюшной полости, кровотечения, повышение давления в портальной вене. Вероятно образование камней в протоках. При осмотре врач может обнаружить увеличение печени и селезенки.

Диагностика

На ранних стадиях заболевание можно диагностировать при обследованиях. Последовательность действий:

  1. Биохимический анализ крови.
  2. Рентгенологическое исследование желчных протоков с помощью холангиографии.
  3. Ультразвук (УЗИ).
  4. Биопсия печени и гистологическое исследование.

Диагностика начинается с анализа крови, а если есть подозрения на склерозирующий холангит, проводят дополнительные методы для подтверждения заключения.

Лабораторное обследование

При первичной диагностике исследуют анализы, в которых видны показатели печеночных проб. В состав входят:

  • общий билирубин и его фракции;
  • аминотрансферазы;
  • щелочная фосфатаза;
  • альбумин.

Патологию определяют по трем параметрам: повреждение печеночных клеток, уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, нарушение синтетических функций. Пробы выявляют характерные изменения показателей.

Холангиография

Это инструментальное обследование, которое показывает состояние желчевыводящих путей. Осуществляется холангиография внедрением вещества в желчные каналы с дальнейшей рентгенографией.

При заболевании диагностика осуществляется следующими методами:

  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. В двенадцатиперстную кишку через ротовое отверстие вставляется эластичный эндоскоп, с помощью которого вводится вещество. Благодаря этому рентген может зафиксировать изменения в желчных путях, далее проводится рентгенография.
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография. В желчевыводящий канал иглой вводится трубка, через которую внедряют окрашивающее вещество. Выполняется рентгенография.
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Самый щадящий вид диагностики. При помощи магнитного поля выявляются изменения. Никаких контрастных препаратов не вводится.

Ультразвук

Проводится обследование печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, селезенки, почек. На УЗИ просматриваются диффузное утолщение стенок желчевыводящей системы, явные признаки изменений.

Биопсия печени и гистологическое исследование

При первичном склерозирующем холангите назначают биопсию, из печени отбирают клетки на гистологию. Различают 4 стадии:

  1. Портальная. Характеризуется изменениями желчных протоков. Возможен фиброз или отек. Без выхода за пограничную пластину.
  2. Перипортальная. Перипортальный фиброз с воспалением и без. Изменения выходят за пределы. Возможны ступенчатые некрозы.
  3. Септальный фиброз.
  4. Билиарный цирроз.

Биопсию печени с гистологическим исследованием проводят для уточнения диагноза.

Лечение

Способов вылечить заболевание на данный момент нет. Применяемые методы используют для смягчения симптоматики и купирования обострений. Единственный способ устранить ПСХ — это пересадка печени. Характер болезни носит прогрессирующие развитие. Продолжительность жизни равняется 12 лет при постоянном лечении.

Консервативное лечение

Терапия с помощью медикаментов направлена на снижение болезненных проявлений и профилактику обострений. Для замедления развития склерозирующего холангита используют иммуносупрессивную, антифиброгенетическую, купруретическую терапию. Такие курсы задерживают прогрессирование болезни.

Наиболее эффективны препараты урсодезоксихолевой кислоты. При использовании наблюдается устранение кожного зуда, снижение билирубина, уменьшается активность щелочной фосфатазы. Клиническими исследованиями доказано, что ярко выраженная позитивная динамика отмечается при использовании препарата в дозе 25-30 мг/кг в день. После прекращения применения лекарств улучшения снижаются.

Лечение стеноза желчевыводящих путей

Эндоскопическое лечение увеличивает стриктуры протоков, уменьшая проявление и интенсивность биохимических изменений. Выделяют следующие методы:

  • Установка билиарных стентов. По непораженным путям вводят катетер к участку сужения. В узком месте помещают трубку из синтетического материала, затем устанавливают пластиковый стент. Использование этого метода позволяет расширить протоки и улучшить ток желчи.
  • Баллонная дилатация. Вводится тонкая трубка с надуваемой емкостью к месту сужения, где после установки происходит расширение стенок протоков с помощью раздутого баллона.

Оба способа задерживают прогрессирование заболевания.

Пересадка печени

Трансплантация представляется последним средством для больных с последней стадией ПСХ. В процессе операции заменяется пораженный орган на здоровый. У 15-20% больных есть вероятность рецидива после проведения операции. Количество пациентов, вернувшихся к обычной жизни, составляет 70% в течение 10 лет.

Успех операции зависит от совместимости донора и реципиента. Пересаживаемый орган должен быть не только полностью здоровым, но и максимально совместим с будущим «хозяином».

Выделяют несколько видов операций:

  • пересадка печени по частям;
  • от живого родственника, в этом случае отдается часть печени;
  • полная пересадка донорского органа на место удаленного;
  • трансплантация здоровых тканей.

Длительность операции составляет 10-12 часов. Из-за высоких кровопотерь у пациента заранее собирается и хранится собственная кровь. Реабилитационный период – 5-10 дней в отделе реанимации, затем через 20-30 дней при условии положительной динамики выписка из стационара.

После операции и до конца жизни пациент принимает специальные препараты, предотвращающие отторжение приживленного органа. В первое время после выписки раз в две недели проводится обследование посредством УЗИ и сдаются анализы.

Диета и алкоголь

Пациентам назначают питание по рациону стола №5:

  • ограничение в употреблении жирной, жареной и острой пищи,
  • исключение из рациона всех животных жиров, заменив их растительными;
  • ограничение соли и других продуктов, задерживающих воду в организме;
  • строгий запрет алкоголя, сладкого и мучного, поскольку один из факторов образования цирроза — спиртные напитки.

Разрешается нежирное мясо, каши, сваренные на воде, постная рыба. При первичном склерозирующем холангите диета эффективна только на начальном этапе формирования заболевания.

Осложнения

При ПСХ постоянно возникают осложнения. Методы их лечения:

  1. Кожный зуд купируется с помощью активированного угля, плазмафереза, рифампицина.
  2. Нехватка жирорастворимых витаминов устраняется заместительной терапией. Курсы принимаемых веществ в процессе лечения постоянно корректируются.
  3. Остеопороз — лечение не разработано.
  4. Портальная гипертония. На последней стадии у пациентов встречаются осложнения в виде кровотечения из пищевода. Остановка происходит путем наложения портосистемного шунта.
  5. Цирроз, то есть замещение здоровых клеток фиброзом. Для смягчения симптоматики применяют гепатопротекторы. Единственное лечение – пересадка печени.
  6. Почечная недостаточность. Лечение в зависимости от стадии.
  7. Онкология желчевыводящих путей. Медикаментозный курс и химиотерапия.

Бактериальный холангит часто появляется у прооперированных на желчных протоках. Более 30% пациентов страдают от камней в желчном пузыре и воспаления каналов. Около 20% приобретают обструктивную стриктуру билиарного тракта.

В таких ситуациях стоит отказаться от хирургического воздействия. В качестве лечения использовать чрескожную баллонную дилатацию или эндоскопию. Вероятность формирования холангиокарциномы составляет 30%. Пациенты с язвенным колитом подвержены ему в 3-4 раза чаще. Курение и язвенный колит вызывают воспаление гепатобилиарной зоны.

Холангиокарциному сложно определить у заболевших первичным склерозирующим холангитом из-за отсутствия серологических маркеров. Используют дополнительные методы выявления. Параметры обнаружения заболевания при диагностике холангиокарциномы: щелочная фосфатаза повышена в 1,5 раза, видоизменения внутри- и внепеченочных желчных каналов, исключение вторичного склерозирующего холангита.

Профилактика

Профилактические мероприятия не разработаны из-за неизвестной причины развития ПСХ. Для снижения риска рекомендуется своевременно проводить лечение заболеваний, напрямую связанных с желчными протоками. Периодически проходить медицинские осмотры.

Видео

Ссылка на основную публикацию
Сказкотерапия как способ гармонизации, познания, «исцеления» личности
Сказкотерапия для детей как метод психологической коррекции. Сказки для детей дошкольного возраста Психологическая коррекция поведенческих навыков, нравственных качеств и черт...
Сироп шиповника показания к применению, инструкция, состав
Шиповника сироп (Rosae syropus) Действующее вещество: Содержание Состав Фармакологическое действие Фармакодинамика Показания препарата Шиповника сироп Противопоказания Применение при беременности и...
Сиропы от сухого кашля для детей 7 лучших препаратов по мнению педиатра
15 лучших лекарств от кашля Кашель может свидетельствовать о различных заболеваниях. Возникает при простой простуде. Но также проявляется при аллергической...
Скандинавская ходьба с палками польза и вред, противопоказания и техника — правила разминки и правил
Объясню на палках В шаге от здоровья Скандинавской ходьбой в Москве можно заниматься круглогодично. Но именно этой зимой в полку...
Adblock detector