Саркоидоз Университетская клиника г

Саркоидоз легких: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Болезнь Бенье-Бека-Шауманна или саркоидоз Бек – заболевание, входящее в группу доброкачественных системных гранулематозов. Болезнь легких сопровождается поражением лимфатической и мезенхимальной тканей различных органов.

Причины

Пока истинные причины формирования недуга не выявлены, ни одна из имеющихся теорий не позволяет установить истинный механизм ее происхождения. Предположительно недуг обладает полиэтиологией и ассоциируется с иммунными, биохимическми и наследственными изменениями в организме.

Симптомы

Заболевание сопровождается формированием неспецифической симптоматики. При с саркоидозе Бека наблюдается развитие усиленного беспокойства, бессонницы, увеличения температуры тела до высоких цифр, нарастающего недомогания, усиленного потоотделения по ночам, ухудшения аппетита, прогрессирующей потери массы тела и быстрой утомляемости.

При внутригрудной форме наблюдается скрытое течение, однако у незначительного количества больных может наблюдаться развитие таких симптомов недуга, как нарастающая боль в суставах и грудной клетке, воспалительное поражение подкожно-жировой клетчатки и кожных сосудов, иногда может наблюдаться возникновение кашля, отдышки, хрипов, повышенной температуры тела, выраженной слабости, двустороннего увеличения в размерах корней легких.

Медиастральный легочный тип недуга характеризуется появлением кашля, нарастающей одышки, возникновением болей в грудной клетке, рассеянных хрипов, а также таких внелегочных симптомов патологии, как поражение кожных покровов, лимфатических узлов, костной ткани и глаз.

При прогрессировании недуга либо его некорректном лечении может наблюдаться развитие недостаточности дыхания, эмфиземы, бронхообтурационного синдрома и легочного сердца.

Диагностика

При диагностировании заболевания потребуется назначение больному изучения формулы крови. В остром периоде болезни в лабораторных анализах крови наблюдается возникновение выраженных изменений.

Для обнаружения патологических очагов в легких больным назначают магниторезонансную томографию и рентгенографическое изучение грудной клетки. У большинства лиц с этим недугом наблюдается положительная реакция Квейма.

Также может возникнуть необходимость в выполнении бронхоскопии бронхов, во время которых удается установить наличие расширения сосудов в зоне устьев долевых бронхов.

Самый достоверный метод исследования при диагностировании данного недуга — гистологический, он основан на изучении биоптата, который получают при проведении бронхоскопии, открытой легочной биопсии и выполнении трансторкальной пункции.

Лечение

Пациенты в лечении нуждаются только при тяжелых и прогрессирующих формах недуга. Данное заболевание нуждается в длительной комбинированной терапии, которая включает курсовое лечение стероидными препаратами, иммунодепрессантами и антиоксидантами.

Стандартная схема лечения заболевания состоит из курса приема преднизолона длительностью от 4 до 6 месяцев, который чередуют с курсом приема нестероидных противовоспалительных препаратов таких, как индометацин либо вольтарен.

Профилактика

В связи с тем, что пока не установлен механизм развития заболевания, нет возможности разработать эффективные методы его профилактики.

Лечение саркоидоза легких на разных стадиях болезни

Саркоидоз легких – воспалительное заболевание, при котором в органах дыхания образуются гранулемы (плотные узелки из соединительной ткани). При своевременном лечении пациенты имеют благоприятный прогноз выздоровления. На поздних этапах остановить фиброзные разрастания намного труднее.

Причины развития болезни

Несмотря на длительные исследовательские работы, врачи не смогли определить точную причину появления болезни. К наиболее частым факторам относятся:

  • генетическая предрасположенность;
  • проживание в экологически грязном регионе;
  • вредные условия труда.

Врачи отмечают, что саркоидоз легких не передается от больного человека здоровому, а инфекционное поражение является вторичным, то есть развивается в качестве осложнения.

Стадии заболевания

Дозировка препаратов для лечения саркоидоза легких зависит от того, на какой стадии диагностирована болезнь. Так как ранние этапы имеют слабо выраженную симптоматику, заболевание часто обнаруживается случайно во время профилактического осмотра человека.

Выделяют четыре стадии саркоидоза легких.

На первом этапе болезни увеличиваются лимфатические узлы. При этом человек чувствует себя удовлетворительно. Рентгенография грудной клетки не показывает изменения в органах дыхания.

Вторая стадия характеризуется формированием гранулем. На рентгеновских снимках уже можно увидеть небольшие темные пятнышки. У больного появляется сухое покашливание, одышка после физической нагрузки.

Наиболее яркая симптоматика появляется на третьем этапе саркоидоза. Увеличивается область поражения гранулемами, утолщается плевра и соединительная ткань в органах. Человек при этом чувствует:

  • боли в груди;
  • отсутствие аппетита;
  • снижение работоспособности.
Читайте также:  Обзор самых эффективных мазей против баланопостита

На четвертой стадии происходит резкое ухудшение самочувствия больного. Разрастание соединительной ткани вызывает приступы кашля, боли в груди, одышку, затрудненное дыхание. Человек страдает от бессонницы, быстрой утомляемости, потливости по ночам.

На этом этапе болезнь часто осложняется недостаточностью дыхания, которое проявляется:

  • одышкой даже при малой нагрузке;
  • судорожным глубоким дыханием;
  • бледностью кожи, синюшностью слизистой оболочки;
  • быстрой утомляемостью, слабостью.

Кроме того, поздняя стадия саркоидоза легких может осложниться вторичной пневмонией, повышением артериального давления, расширением правого желудочка сердца.

Методы диагностики

Своевременное выявление и лечение болезни – залог быстрого выздоровления человека. Поэтому необходимо не пропускать ежегодные профилактические осмотры, обращаться к врачу при ухудшении самочувствия.

Гранулемы появляются не только в легких, но и в печени, селезенке, коже, костях. Поэтому при подозрении на саркоидоз врачи назначают обследование и этих органов человека.

К наиболее информативным методам диагностики относятся:

  • определение количества кальция в моче и крови;
  • анализ крови на обнаружение ангиотензинпревращающего фермента;
  • рентгенография грудной клетки;
  • биопсия и исследование легочной ткани;
  • спиральная компьютерная томография.

Врач обязательно расспрашивает о наличии саркоидоза легких в анамнезе родителей и родственников.

Лечение саркоидоза легких

Отличительная особенность протекания саркоидоза легких – возможность самоизлечения, то есть восстановления здоровья без приема лекарственных средств. Поэтому при обнаружении болезни на ранних стадиях, врачи часто используют выжидательную тактику (отсроченное лечение). Они наблюдают за пациентом в течение нескольких месяцев, фиксируя изменения в легочной ткани.

Если гранулемы не пропадают или наблюдается их разрастание, врач назначает схему лечения. В нее входят препараты различного действия:

  • кортикостероиды (обладают противошоковым действием, гасят воспалительные процессы);
  • антибиотики (предотвращают заражение вторичной инфекцией);
  • диуретики (уменьшают отеки в тканях);
  • общеукрепляющие средства (нормализуют работу иммунной системы).

Для борьбы с гипоксией врачи назначают кислородотерапию. Наиболее распространенный метод лечения – ингаляции. Больной надевает медицинскую маску, в которую доставляется концентрированная газовая смесь или использует носовые канюли с разбавленным О2. Для домашнего оздоровления можно купить баллон с 30% или 95% кислорода.

При саркоидозе легких повышается концентрация кальция в крови. Такое состояние может привести к образованию камней в мочевом, желчном пузыре, почках. Для предотвращения осложнений во время лечения регулярно делайте УЗИ органов, а также временно откажитесь от приема продуктов, содержащих это вещество (творог, молоко, зеленый горошек, сельдерей, тофу).

Рецепты народной медицины

Народная медицина – эффективный вспомогательный способ лечения саркоидоза легких. С помощью настоек и отваров из лекарственных растений можно усилить эффект медикаментов, повысить иммунитет, не допустить развития осложнений.

Для восстановления легочной ткани полезно пить настойки из:

  • прополиса (20 капель 3 раза в день)
  • эхинацеи (40 капель 2 раза в день);
  • родиолы розовой (15-20 капель 2 раза в день);
  • листьев асафетиды (25 капель 3 раза в день).

Вместе с приемом лекарственных средств делайте упражнения дыхательной гимнастики, лечебной физкультуры.

Саркоидоз легких ( Болезнь Бенье-Бека-Шауманна , Саркоидоз Бека )

Саркоидоз легких – заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

МКБ-10

  • Причины саркоидоза легких
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы саркоидоза легких
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение саркоидоза легких
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье — Бека — Шауманна) — полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% — подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% — кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% — артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% — нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Читайте также:  Рабочие группы - Официальный сайт ГБУЗ «Медицинский информационно-аналитический центр» министерства

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна. При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий. Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Читайте также:  Свинка (эпидемический паротит) - Вирусные заболевания - Инфекционные заболевания - Заболевания - Вну

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования «сотового легкого». Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких, в ходе КТ или МРТ легких — определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1—0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, открытой биопсии легких. Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

  • I – пациенты с активным саркоидозом:
  • IА – диагноз установлен впервые;
  • IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
  • II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% — переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Ссылка на основную публикацию
Самые эффективные капли для кошек во время течки отзывы
Как выбрать эффективные капли при течке у кошки? К выбору каплей, которые используются во время течки у кошки, подходят очень...
Салон красоты «Небесные Ласточки» в Москве, ст
Салон Красоты "Небесные Ласточки" Записи сообщества Поиск Салон Красоты "Небесные Ласточки" запись закреплена Умная еда Салон Красоты "Небесные Ласточки" запись...
Салон красоты Beauty﹨ТК «Космос»﹨Московский район﹨Санкт-Петербург
ТРК Новомосковский ТРК Новомосковский г. Москва, Московский, ул. Хабарова, дом 2, ТРК Новомосковский Каждый день: 10:00—22:00 Наши мастера Ани Ванесян...
Самые эффективные мази от грибка на ногах
Крем от грибка на ногах Лечение микозов стопы и ногтей следует начинать на ранних стадиях, используя крем от грибка на...
Adblock detector