Ревматические паранеопластические синдромы — клиническая связь между злокачественными новообразовани

Артропатия жакку

Паранеопластические синдромы развиваются редко, но могут иметь огромное влияние на диагностику и исход онкологических заболеваний. Ревматолог должен быть знаком с несколькими типичными костно-мышечными манифестациями злокачественных новообразований, чтобы иметь возможность рано постановить диагноз и своевременно начать противоопухолевое лечение. В данном обзоре описываются характерные черты различных паранеопластических артритов и васкулитов, ассоциированного с опухолями миозита, гипертрофической остеоартропатии и опухоль-индуцированной остеомаляции. В дополнение к этому обсуждаются текущие представления о механизма, лежащих в основе данных синдромов.

1. Введение

Ревматические симптомы могут быть связаны со злокачественными заболеваниями различными способами. Опухоли могут возникать из мезенхимальных клеток костей, хрящей, мышц или соединительной ткани. Также костно-мышечная система может подвергнуться инвазии метастазами опухолей других локализаций или инфильтрации клетками гематологических опухолей. Кроме того, некоторые варианты противоопухолевой терапии могут вызывать множество ревматических проявлений. Особый интерес для ревматолога представляют скелетно-мышечные симптомы, вызванные ингибиторами ароматазы, БЦЖ-индуцированный реактивный артрит при карциноме мочевого пузыря, а в последнее время к этому списку также добавились различные аутоиммунные проявления и симптомы, связанные с лечением ингибиторами контрольных точек иммунного ответа. Этот обзор фокусируется на третьем возможном механизме, который связывает рост злокачественных клеток и аутоиммунитет: паранеопластический ревматический синдром.

Паранеопластические синдромы редки, но имеют характерные черты, которые могут быть чрезвычайно значимы для раннего выявления и терапии скрытого злокачественного заболевания. Они не вызываются напрямую опухолью или метастазами, но опосредуются растворимыми факторами, такими как гормоны и цитокины, или гуморальными и клеточными иммунными механизмами, направленными против опухолевых клеток. Поэтому клинические проявления паранеопластических синдромов могут наблюдаться в удалении от основной опухоли и включать поражение суставов, фасций, мышц, сосудов и костей.

Чтобы классифицировать ревматическое заболевание как истинно паранеопластическое, должна быть продемонстрирована причинная связь между злокачественной опухолью и костно-мышечной патологией. Для обоснования подобной связи и отличия от простого совпадения более 50 лет назад были предложены критерии Брэдфорда Хилла. В случае паранеоплазии, помимо силы и специфичности ассоциации между диагнозом опухоли и ревматическими симптомами, их временные отношения являются критическим вопросом. Синдром обычно считается паранеопластическим, если костно-мышечная манифестация возникла одновременно или не более, чем за год (в некоторых исследованиях — два года) до обнаружения злокачественного новообразования. Лучшее доказательство причинности устанавливается ретроспективно, в том случае, когда возможно полностью устранить опухоль, а ревматические симптомы претерпевают полную ремиссию.

Исходя из этих соображений будет представлен обзор клинических характеристик и текущего патофизиологического понимания различных форм паранеопластического полиартрита, миозита, ассоциированного с раковыми опухолями, паранеопластического васкулита, гипертрофической остеоартропатии и остеомаляции, вызванной опухолью. Для других ревматических расстройств, таких как ревматическая полимиалгия или болезнь Стилла взрослых, потенциальная связь с лежащим в основе злокачественным заболеванием была признана недостаточно сильной, чтобы отнести их к истинным паранеоплазиям.

2. Паранеопластический артрит (ПА)

В прошлом было описано множество клинических случаев, а также их серий, в которых возникший de novo синовит с активным воспалением предшествовал или приводил к выявлению лежащей в основе злокачественной опухоли. Недавно была описана группа из 65 пациентов с ПА и их клинические и демографические характеристики сравнили с таковыми у 50 пациентов с впервые выявленным ревматоидным артритом (РА). Средний возраст начала паранеопластического артрита составил 50 лет, преобладание мужчин составило 65 %, что резко контрастирует с РA. Синовит обычно начинается как острый асимметричный (91 %) поли- (34 %), олиго- (48 %) или моноартрит (18 %) с высоким уровнем лабораторных маркеров воспаления. Диагностическая дилемма при ПА возникает из-за того, что 23 % пациентов имеют положительный результат исследования на ревматоидный фактор и 11 % на антитела против цитруллинированных белков (АЦЦП). Поэтому в отдельных случаях диагноз затруднен и часто единственным клиническим намеком на необходимость поиска опухоли остается несколько атипичное вовлечение суставов и плохой ответ на стандартную противоревматическую терапию, особенно на кортикостероиды. До сих пор не была выдвинута последовательная теория, способная объяснить патогенез. Только в одном случае рака почки ученым удалось определить клоны Т-клеток с идентичными реаранжировками рецепторов среди инфильтрировавших опухоль иммунных клеток и в синовиальных тканях, что указывает на кросс-реактивность злокачественных клеток и синовиальных антигенов при ПА. Недавно цитруллинированный виментин был признан важным опухолевым антигеном злокачественных опухолей эпителиального происхождения. Также был определен Т-клеточный иммунный ответ против раковых клеток, экспрессирующих цитруллинированный виментин, который запускал противоопухолевый ответ. Следовательно, по крайней мере некоторые формы ПА, особенно те, которые ассоциированы с положительным тестом на АЦЦП, могут быть основаны на иммунных ответах против цитруллинированных опухолевых антигенов.

3. Пальмарный (ладонный) фасциит и синдром полиартрита (Palmar fasciitis and polyarthritis syndrome, PFPAS)

Распознавание возможной паранеоплазии у пациента происходит проще, когда в дополнение к обычному синовиту есть другие характерные особенности. Это относится к PFPAS, при котором воспаление ладонной и/или подошвенной фасции приводит к очень отчетливым клиническим проявлениям. PFPAS характеризуется остро возникшим симметричным диффузным болезненным отеком обеих рук, вызванным полиартритом пальцев и запястья в сочетании с ладонным фасциитом. Этот синдром проявляется заметным утолщением и уплотнением тканей ладони и быстро прогрессирующими сгибательными контрактурами (Рис.1). Пальпаторная картина лучше всего описывается термином «деревянные руки» (“woody hands”). Также обнаруживаются артриты и других суставов, но они обычно протекают мягче; вовлечение подошв происходит примерно в 20 % случаев. В общей сложности в литературе можно найти около сотни описаний клинических случаев данного паранеопластического синдрома, причем более половины из них связаны с аденокарциномой яичников или другими урогенитальными опухолями. Часто онкомаркеры CA125 и CA19-9 оказываются положительными, что является диагностической подсказкой. Патогенетические механизмы не определены, однако неоднократно предполагалась потенциальная роль фактора роста соединительной ткани (connective tissue growth factor, CTGF) в развитии PFPAS. Кроме того, существует единичный отчет об индукции PFPAS при лечении ингибитором металлопротеаз.


Рисунок 1. Сгибательная контрактура из-за ладонного фасциита у пациента с PFPAS и карциномой яичников.

4. Ремиттирующий серонегативный симметричный синовит с мягкими отеками

Читайте также:  Шы; ыс; аза; стан Облысыны; бруцеллез ауруы бойынша статистикалы; м; ліметтері

Этот артрит, начинающийся в пожилом возрасте, характеризуется симметричным отеком тыльной поверхности кистей и стоп, обычно не чувствителен к кортикостероидам и имеет хороший общий прогноз. Однако в объединенных данных из различных европейских и американских исследований частота злокачественных новообразований у таких пациентов составила 31 %. В японской группе из 33 пациентов с данным синдромом, у восьми развились раковые заболевания в течение двух лет от начала артрита. У этих пациентов наблюдалось значительное повышение уровня металлопротеиназы 3 в сыворотке. В целом, у любого пациента серонегативный симметричный синовит с мягкими отеками и плохим ответом на кортикостероиды следует считать красным флагом и склоняться к поиску скрытой злокачественной опухоли.

5. Панкреатический панникулит и полиартрит (ППП)

Полиартрит в сочетании с панникулитом, напоминающим узловатую эритему, неоднократно описывался у пациентов с панкреатитом и высоким уровнем сывороточной липазы. Такие же проявления можно наблюдать и при ацинарно-клеточном раке поджелудочной железы, который также приводит к чрезвычайно высоким концентрациям липазы в кровотоке (Рис. 2). Это вызывает обширные некротические поражения подкожной жировой клетчатки с окружающей воспалительной реакцией. Полиартрит чаще всего поражает голеностопные, коленные, лучезапястные и пястно-фаланговые суставы. В более чем 130 публикациях ППП ассоциируется с неблагоприятным прогнозом.


Рисунок 2. Узелковое воспаление подкожной клетчатки у пациента с панкреатическим панникулитом и полиартритом и ацинарно-клеточным раком поджелудочной железы.

6. Паранеопластический васкулит

Хотя для различных васкулитов сообщалось о временной связи со злокачественными заболеваниями, наиболее распространенной манифестацией является кожный лейкоцитокластический васкулит. Гематологические выступают причиной этого васкулита в более чем половине случаев, при этом наиболее частыми диагнозами являются миелодиспластический синдром и неходжкинские лимфомы. Среди солидных опухолей наиболее распространенными причинами паранеопластического васкулита являются рак легких, молочной железы и урогенитальные опухоли. В недавнем ретроспективном анализе 421 взрослого пациента с клинически явным или подтвержденным биопсией кожным васкулитом 16 (3,8 %) были паранеопластическими (9 гематологических, 7 солидных злокачественных новообразований). У четырех были дополнительные суставные симптомы, у двоих из них были желудочно-кишечные поражения или нефропатия. В таком контексте представляется интересным, что у взрослых пациентов с гистологически подтвержденной пурпурой Шенлейна-Геноха неоднократно были диагностированы злокачественные опухоли. При этом в качестве возможного патогенетического механизма предлагается отложение иммунных комплексов, содержащих опухолевые антигены и IgA.

7. Миозит, ассоциированный со злокачественными опухолями (Cancer-associated myositis, CAM)

В многочисленных эпидемиологических исследованиях проанализирована взаимосвязь между воспалительными заболеваниями мышц и злокачественными новообразованиями. Мета-анализ подтвердил, что дерматомиозит связан с неоплазией примерно в 24 % случаев. Стандартизованное отношение заболеваемости (SIR) варьирует от 3,8 до 7,7. Для полимиозитов ассоциация значительно слабее (SIR 1,7–2,2) и в случае клинических признаков overlap-синдрома при сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани (например, интерстициальное поражение легких, феномен Рейно) риск наличия опухоли не возрастает. Аналогичным образом, наличие различных аутоантител, указывающих на заболевание соединительной ткани (таких как антисинтетазные, анти-Ro52 или антитела, ассоциированные с системным склерозом), снижает риск развития ассоциированного с опухолями миозита. Однако существует один тип аутоантител, четко связанный с данным миозитом. Сывороточные аутоантитела к внутриклеточному белку с массой 155 кДа (anti-p155) были первоначально описаны при ювенильном дерматомиозите, но также обнаружены у одного из шести взрослых пациентов с дерматомиозитом. Из этих взрослых пациентов с анти-p155 антителами у 65 % злокачественное заболевание развилось в течение трех лет после начала миозита. Эта связь была подтверждена в ряде других групп с миозитом. В дальнейшем аутоантиген p155 идентифицировали как промежуточный фактор транскрипции-1γ (TIF-1γ), член семейства белков, участвующих в различных функциях (убиквитинирование опухолевого супрессора р53, апоптоз), связанных с канцерогенезом. Таким образом, противоопухолевый иммунный ответ может приводить к образованию антител против TIF-1γ и способствовать развитию ассоциированного с опухолями миозита путем перекрестной реакции с тканевыми антигенами мышц. Еще одно аутоантитело (анти-MJ), которое связывает белок ядерной матрицы NXP2, было описано у пациентов с CAM, но число пациентов все еще слишком мало, чтобы уверенно делать выводы.

8. Гипертрофическая легочная остеоартропатия (ГЛО)

ГЛО, или синдром Мари-Бламбергера, представляет собой классическую костно-мышечную паранеоплазию и часто описывается в ревматологической литературе. Синдром характеризуется двумя отличительными симптомами: одним из них является утолщение дистальных фаланг пальцев рук и/или пальцев ног в виде барабанных палочек, а другой — воспалительный пролиферативный периостит, вызывающий костные и суставные боли, а иногда и синовит с выпотом в полости сустава. Преобладающими локализациями являются большеберцовая и малоберцовая кости, коленные и голеностопные суставы (Рис. 3). Это периостальное воспаление вызывает активацию остеобластов, что легко обнаруживается благодаря усиленному поглощению контраста при остеосцинтиграфии и оссификации надкостницы вдоль трубчатых костей при обычной рентгенографии. При ретроспективном анализе частота ГЛО при первичном раке легкого была близка к 1 %, однако ГЛО иногда также может возникать и при других типах злокачественных новообразований (преимущественно внутригрудных). Из-за характерной акральной активации фибробластов и периостальной активации остеобластов этот синдром первоначально считался вариантом акромегалии. Сегодня стало ясно, что тромбоцитарный фактор роста (PDGF) или фактор роста эндотелия сосудов (VEGF), продуцируемые опухолевыми клетками, могут способствовать развитию ГЛО.


Рисунок 3. ПЭТ КТ показывает значимое поглощение 18 F-флюородеоксиглюкозы вдоль контуры большеберцовой кости у пациента с ГЛО и аденокарциномой бронхов.

9. Опухоль-индуцированная остеомаляция

Паранеопластическая остеомаляция клинически неотличима от других форм остеомаляции с прогрессирующей костной болью, спонтанными переломами, мышечной слабостью и усталостью. Биохимическая картина состоит из гипофосфатемии, гиперфосфатурии, нормального уровня кальция и паратиреоидного гормона, нормального или сниженного уровня кальцитриола и повышенной щелочной фосфатазы. Причиной дисбаланса в фосфатно-кальциевом обмене является значимая потеря фосфата почками из-за высоких концентраций циркулирующего фактора роста фибробластов 23 (FGF23, фосфатонин). FGF23 ингибирует реабсорбцию фосфата в проксимальных канальцах и подавляет дифференцировку остеобластов и минерализацию матрикса в кости. В большинстве случаев FGF23 продуцируется мезенхимальными опухолями (смешанный соединительнотканный вариант), опухолями с другими гистологическими типами (гемангиоперицитома, гигантоклеточная опухоль, остеосаркома) —значительно реже. Из 300 случаев опухоль-индуцированной остеомаляции внутрикостная опухоль была обнаружена в 40 % случаев, в 55 % новообразование было в мягких тканях. Только 8 % опухолей были злокачественными. Успешная локализация и удаление новообразования обычно приводят к полному устранению всех симптомов.

Читайте также:  AN24LDH, ЛДГ (лактатдегидрогеназа) показатели, норма - узнать цены на анализы для животных в Москве

10. Заключение

Костно-мышечные паранеоплазии имеют важное клиническое значение по ряду причин: они часто предшествуют другим клиническим проявлениям новообразований и могут способствовать своевременной диагностике и потенциальному излечению от злокачественного заболевания. После успешного удаления злокачественных клеток паранеопластические симптомы обычно стихают, но повторное появление симптомов со стороны опорно-двигательного аппарата может указывать на рецидив или метастазирование, хотя клинически это не является надежным критерием. Паранеопластические симптомы также могут оказывать значительное влияние на качество жизни, заболеваемость и смертность пациентов с опухолями. В последние годы выяснены некоторые из основных механизмов паранеопластических синдромов, что улучшает наше понимание патогенеза ревматических и неопластических заболеваний.

Артропатия жакку

Причины

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей.

Основная причина – активность злокачественной опухоли, в результате чего организм реагирует довольно бурно. Но вероятность возникновения этих проявлений полностью зависит от вида опухоли, от места её расположения и генетической склонности к проявлению аутоиммунных процессов. И чаще всего симптомы этого синдрома появляются при раке лёгкого.

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Sustalaif. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Но это же состояние может наблюдаться и при некоторых незлокачественных опухолях, а также при патологиях, которые не имеют какого-либо отношения к опухолям, и здесь речь идёт о ревматоидном артрите, системной красной волчанке, эндокринных патологиях.

В то же время есть и другая особенность. Наличие артропатии Жакку может как затруднить диагностику, так и облегчить её. Здесь всё будет зависеть от опытности врача, а также от того, какие анализы были проведены. И очень важно, чтобы при первых же симптомах болезни была проведена диагностика на наличие раковых заболеваний.

Важно, чтобы этот тип болезни не был принят за самостоятельный, в противном случае онкология окажется запущенной и лечение может оказаться не эффективным.

Ревматические паранеопластические синдромы встречаются не только при онкологии, но и при самых разных болезнях ревматического характера. Системная склеродермия, боль сразу в нескольких суставах и ревматоидный артрит — это всё характерно для гемобластозов и опухолей толстого кишечника.

Симптомы артропатии

Клиническая картина может различаться в зависимости от типа патологии. Но наиболее характерными являются симптомы поражения суставов:

  • боль ноющего характера, которая увеличивается при повышении нагрузки на область поражения;
  • изменение формы сустава;
  • гиперемия и отек пораженной области (в период развития данных симптомов обычно начинает усиливаться и болевой синдром);
  • нарушение функций сустава, проявляющееся скованностью, а по мере прогрессирования и полной невозможностью движений в суставе.

Выявить заболевание можно и на ранней стадии. С помощью рентгенографии врачи выявляют на снимке околосуставный остеопороз.

Примерно у 30% больных наряду с основными признаками болезни развивается урогенитальная симптоматика:

  • межменструальные кровотечения у женщин;
  • гнойные выделения из влагалища;
  • боль внизу живота;
  • цервицит;
  • у мужчин – простатит в острой форме, а также нарушение выделения мочи.

Кроме того, у пациентов с артропатией могут наблюдаться висцеральные, внесуставные поражения, дегенеративные процессы в позвоночном столбе и воспаления системного типа. Остальные клинические симптомы зависят от вида патологии.

Выделяют такие виды артропатии:

  • серонегативная;
  • сопровождающая кишечный шунт;
  • генерализованная;
  • стрептококковая;
  • нейрогенная;
  • диабетическая;
  • микрокристаллическая;
  • гипотиреоидная;
  • ревматоидная;
  • саркоидозная;
  • подагрическая;
  • БДУ и др.

Артропатия жакку

Артропатия Жакку у больной с терминальным волчаночным нефритом

Представлено наблюдение артропатии Жакку у пациентки с волчаночным нефритом и связанной с ним терминальной почечной недостаточностью.

В 1869 г. F. Jaccоud описал развитие деформирующего артроза суставов кистей у больного, страдавшего повторными атаками ревматизма и пороком сердца. В последующем деформирующую
артропатию (ДА), получившую название “артропатия Жаку” (АЖ), наблюдали не только среди больных хронической ревматической лихорадкой [1–6], но и среди пациентов с системной красной волчанкой (СКВ) [7], дерматомиозитом, синдромом Элерса–Данло [8], синдромом Шарпа [9], при некоторых других
наследственных и приобретенных патологиях [10, 11].

E. Bywaters (1950, 1975), проанализировав опубликованные описания АЖ и 4 собственных наблюдения (одно вероятное и 3 возможных) выделил основные черты постревматической ДА: последняя встречается среди больных с рецидивирующими ревматическими атаками, наличием хореи, поражением сердца, ответом на салицилаты; выздоровление обычно медленное, сохраняется тугоподвижность метакарпофаланговых суставов, которые в ряде случаев подвергаются деформации,
обусловленной не артритом, а периартикулярными и фасциальными изменениями; заболевание протекает торпидно с нормальной СОЭ, нерезко выраженными болями в суставах и на ранней стадии с нормальной их функцией [6, 13]. На основании сформулированных и частично модифицированных критериев A. Weintraub (1962) [14] и N. Zvaifler (1963) [15] описали несколько случаев АЖ. В России ДА при ревматизме и других системных заболеваниях наблюдали А.И. Нестеров, И.Е. Сперанская, А. Орлов-Морозов, Ю.И. Новиков и И.М. Чипигина, а также А.В. Пилипенко и Г.П. Слободняк, Н.А. Шостак и др. [4, 15–19].

При АЖ, поражающей главным образом суставы кистей и существенно реже стоп, развивающиеся изменения напоминают кисть при ревматоидном артрите с типичной ульнарной девиацией, деформацией пальцев по типу “шеи лебедя”, подвывихами межфаланговых и пястнофаланговых суставов и межкостной мышечной атрофией, характерной Z-образной деформацией большого пальца. В отличие от ревматоидного артрита при АЖ практически не наблюдается эрозивного повреждения суставного хряща.

Среди больных СКВ АЖ имеет место в 5–15 % случаев [7, 20–22], однако в литературе чаще всего приводятся описания отдельных случаев суставных изменений, что свидетельствует о недостаточном знакомстве врачей с этой патологией.

Приводим наше наблюдение молодой женщины, страдавшей более 10 лет СКВ, у которой АЖ развилась в дебюте заболевания, но была диагностирована лишь практически одновременно с началом заместительной почечной терапии.

У больной Р. – жительницы Подмосковья 1983 года рождения в возрасте 19 лет (2003) появились высокая лихорадка, боли в суставах, эритема на лице в виде бабочки. Первоначально была диагностирована левосторонняя пневмония, однако после дополнительного обследования установлен диагноз СКВ и начато лечение преднизолоном (60 мг/сут) с последующим снижением дозы. От предложенной терапии циклофосфамидом и азатиоприном больная отказалась. Выписана на поддерживающей дозе преднизолона (20 мг/сут), который нерегулярно принимала в течение 3 лет в отсутствие врачебного контроля. Периодически при усилении болей в суставах и появлении мышечной слабости самостоятельно повышала дозу преднизолона до 45 мг/сут. В тот период обратила внимание на деформацию кистей, однако в целом оценивала свое состояние как удовлетворительное, продолжала работать, изменения в анализах мочи, по словам больной, отсутствовали. Через 3 года
после начала заболевания впервые появились отеки, одышка, протеинурия (0,99 г/л). Была госпитализирована в Институт ревматологии и в дальнейшем переведена в отделение нефрологии ГКБ им. С.П. Боткина Департамента здравоохранения г. Москвы.

Читайте также:  Слабительное при беременности какие безопасные средства можно принимать

В стационаре активность СКВ подтверждена данными иммунологического обследования (положительные LE-клетки, титр анти-ДНК-антител 1 : 50, АФН – 1/165). На основании обнаружения антител к фосфолипидам диагностирован антифосфолипидный синдром (АФС), при биопсии почки выявлен очаговый фибропластический гломерулонефрит, протекавший без нарушения азотовыделительной функции почек. Обращено внимание на деформацию кистей рук.

Проведено три сеанса “пульс”-терапии циклофосфамидом и пять – метилпреднизолоном, при этом доза перорально принимаемого преднизолона из-за признаков гиперкортицизма была снижена до 20 мг/сут. В дальнейшем к лечению добавлены селлсепт (2,0 г/сут) и варфарин, однако полной клинической и
иммунологической ремиссии добиться не удалось и через год (2007) впервые выявлено повышение креатинина сыворотки до 148 мкмоль/л при небольшой протеинурии (до 0,6 г/л). При денситометрии зарегистирировано развитие остеопороза. Еще через полтора года на фоне нерегулярной иммуносупрессивной терапии отмечено повышение АД до 200/100 мм рт. ст. и при очередной (третьей) госпитализации в ГКБ им. С.П. Боткина креатинин сыворотки был уже 459 мкмоль/л. При повторной
биопсии почки выявлена картина диффузного склерозирующего гломерулонефрита в сочетании с тромботической микроангиопатией (ТМА), что наряду с нефросклерозом, по-видимому, явилось основной причиной ухудшения функции почек. На фоне антикоагулянтной терапии креатинин снизился до 416 мкмоль/л, однако при усугублении артериальной гипертензии и в связи с операцией по поводу гнойного гайморита вновь возрос до 940 мкмоль/л. Больной на левом предплечье была
сформирована артериовенозная фистула и начато лечение программным гемодиализом.

Суставной синдром сопровождал больную с самого начала заболевания, и его интенсивность лишь частично уменьшалась на фоне терапии преднизолоном. Помимо болей в суставах кистей больную постоянно беспокоила утренняя и вечерняя скованность (приходилось “разминать” кисти). Постепенно
нарастающая деформация привела к образованию ревматоидоподной кисти (рис. 1), в то время как эрозивных изменений суставов не обнаружено (рис. 2). Боли и деформация кистей прогрессировали в первые 6 лет заболевания, а последние 3 года суставы больную не беспокоили и деформация не усугублялась. Таким образом, ДА развилась у больной в первые несколько лет заболевания на фоне сохраняющейся, несмотря на лечение, активности СКВ. Суставной синдром является первым (у 40 %) и наиболее частым (в 97 %) проявлением СКВ [3, 7, 23–25]. Боль и скованность в суставах у больных СКВ встречаются чаще, чем артриты, которые, как правило, носят мигрирующий характер и являются обратимыми, но в ряде случаев хронический воспалительный процесс в суставах приводит к развитию
тендинитов и тендовагинитов с формированием первоначально вправляемых подвывихов межфаланговых и пястнофаланговых суставов, ульнарной девиации. В дальнейшем сгибательные
контрактуры пальцев становятся необратимыми, являясь причиной нарушения функции кисти [26].

Из 300 больных СКВ, наблюдавшихся в Институте ревматологии, ДА выявлена в 20 % [23], причем у части пациентов вследствие фиброзирования крупных сухожилий наблюдались их разрывы. У всех больных АЖ отмечены стойкая ульнарная девиация, ограничение разгибания в пястнофаланговых суставах, деформация пальцев кисти.

При рентгенологическом обследовании суставов у больных СКВ не обнаруживается изменений, характерных для ревматоидного артрита [24, 25]. В большинстве случаев на рентгенограммах кистей выявляются околосуставной или распространенный остеопороз, умеренное сужение суставной щели, подвывихи межфаланговых и пястнофаланговых суставов. Только в 1–5 % случаев обнаружены немногочисленные мелкие поверхностные эрозии костей в дистальных межфаланговых суставах кистей, но костного анкилоза не выявлено ни разу [29–31].

При магнитно-резонансной томографии на фоне минимальных костных повреждений выявляются изменения мягких тканей: их набухание, отек, пролиферативный теносиновит и гипертрофия синовиальной оболочки [24]. Рецидивирующие синовиты не приводят к формированию паннуса, как при ревматоидном артрите [32]. При гистологическом исследовании в синовиальной оболочке при СКВ не отмечается заметной клеточной пролиферации, а обнаруживаются признаки подострого синовита – отложения фибрина, гематоксилиновые тельца, небольшая клеточная пролиферация, микрососудистые изменения [24]. Согласно J. Bleifeld и A. Inglis (1974), деформация кистей, как и у наблюдавшейся пациентки, намного быстрее возникает на фоне постоянной активности СКВ [26].

R. Derksken et al. (1993) [8] отметили зависимость между АФС и развитием ДА [24, 31]. Предполагается, что васкулопатия с преимущественным поражением мелких сосудов, присущая АФС, играет важную роль в патогенезе периартикулярного фиброза, однако роль АФС в развитии ДА признается далеко
не всеми исследователями. В сыворотке больной постоянно обнаруживались IgG и IgM к фосфолипидам, и она регулярно принимала аспирин.

Данные D. Alarcon-Segovia et al. (1988) [33] и M. Cohen et al. (1998) свидетельствуют, что у больных СКВ с ДА в крови нередко обнаруживается ревматоидный фактор [14, 34]. У пациентов с СКВ с повышенным титром ревматоидного фактора часто наблюдаются костные эрозии, что затрудняет дифференциальный диагноз между СКВ и ревматоидным артритом. М.М. Иванова и соавт. (1983) [35] приводят основные отличия ДА при СКВ от поражения суставов кистей при ревматоидном артрите (см. таблицу).

Таблица. Основные отличия деформирующей артропатии.

АЖ протекает обычно доброкачественно и не усугубляется при уменьшении дозы или отмене преднизолона, что нередко сопровождается существенным нарастанием активности СКВ. У наблюдавшейся больной основной причиной развития ДА, по-видимому, являлась персистирующая активность СКВ. Последние 3 года с развитием почечной недостаточности активность СКВ снизилась и больную перестали беспокоить боли в суставах. В настоящее время получает поддерживающую
терапию преднизолоном (10 мг/сут), регулярно проводятся процедуры гемодиализа. Несмотря на выраженную деформацию кистей, способна к самообслуживанию.

Ссылка на основную публикацию
Ревитализация аутоплазмой в Троицке ; Андреевские больницы — НЕБОЛИТ, Троицк, Академическая площадь
Ревитализация аутоплазмой в Троицке Плазмолифтинг — это инновационная лечебно-омолаживающая инъекционная процедура, предполагающая подкожное введение обогащенной тромбоцитами плазмы собственной крови пациента....
Реабилитация после переломов, обзорная статья
Журнал «Травма» Том 14, №4, 2013 Вернуться к номеру Профилактика и лечение дисрегенерации при диафизарных переломах верхних конечностей Авторы: Побел...
Реабилитация после резекции мениска
Хирургия и последующая реабилитация мениска коленного сустава Мениск – это одна из значимых структурных частей коленного сустава, выполняющая роль стабилизатора...
Ревматизм (ревматическая лихорадка) — причины, симптомы, диагностика и лечение
Ревматизм (ревматическая лихорадка) Ревматизм – воспалительное инфекционно-аллергическое системное поражение соединительной ткани различной локализации, преимущественно сердца и сосудов. Типичная ревматическая лихорадка...
Adblock detector