Фуникулярный миелоз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Фуникулярный миелоз

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

  • Фуникули́т
  • Фуникуло-

Смотреть что такое «Фуникулярный миелоз» в других словарях:

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ — – хроническое дистрофическое поражение боковых и задних канатиков (фуникулов) спинного мозга, развивающееся обычно у больных ахилическим гастритом и пернициозной анемией. Основной причиной является дефицит в организме витамина В12,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

МИЕЛОЗ ФУНИКУЛЯРНЫЙ — мед. Фуникулярный миелоз подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом, губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В|2. Этиология • Дефицит витамина… … Справочник по болезням

миелоз фуникулярный — (myelosis funicularis; анат. funiculus канатик; син. склероз комбинированный) поражение задних и боковых канатиков спинного мозга, характеризующееся демиелинизацией нервных волокон и деструкцией осевых цилиндров; проявляется сенситивной атаксией … Большой медицинский словарь

АНЕМИЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ И ДРУГИЕ В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ — мед. Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1 5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия аутоиммунное заболевание с образованием AT к… … Справочник по болезням

анемия пернициозная — (anaemia perniciosa; лат. perniciosus гибельный; син.: Аддисона Бирмера болезнь, анемия злокачественная, Бирмера болезнь) болезнь, развивающаяся вследствие недостаточности цианокобаламина, обусловленной нарушением секреции гастромукопротеина и… … Большой медицинский словарь

Анеми́и — (anaemiae; греч. отрицательная приставка an + haima кровь; синоним малокровие) уменьшение количества гемоглобина в крови, сопровождающееся, как правило, эритроцитопенией. А. распространенное патологическое состояние, возникающее чаще как синдром… … Медицинская энциклопедия

Анеми́я перницио́зная — (anaemia perniciosa; лат. perniciosus гибельный; син.: Аддисона Бирмера болезнь, анемия злокачественная, Бирмера болезнь) болезнь, развивающаяся вследствие недостаточности цианокобаламина, обусловленной нарушением секреции гастромукопротеина и… … Медицинская энциклопедия

Витаминная недостаточность — I Витаминная недостаточность группа патологических состояний, обусловленных дефицитом в организме одного или нескольких витаминов. Выделяют авитаминоз, гиповитаминоз и субнормальную обеспеченность витаминами. Под авитаминозом понимают практически … Медицинская энциклопедия

Пирами́дная систе́ма — система эфферентных нейронов, тела которых располагаются в коре большого мозга, оканчиваются в двигательных ядрах черепных нервов и сером веществе спинного мозга. В составе пирамидного пути (tractus pyramidalis) выделяют корково ядерные волокна… … Медицинская энциклопедия

Спинна́я сухо́тка — (tabes dorsalis; синонимы: сухотка спинного мозга, сифилитическая сухотка, прогрессирующая локомоторная атаксия Дюшенна) форма позднего прогрессирующего сифилитического поражения нервной системы (нейросифилиса) Развивается через 6 30 лет (чаще 10 … Медицинская энциклопедия

Читайте также:  Когда ребенок начинает ползать и садиться

Спинно́й мозг — (medulla spinalis) часть центральной нервной системы, расположенная в позвоночном канале. С. м. имеет вид тяжа белого цвета, несколько сплющенного спереди назад в области утолщений и почти круглого в других отделах. В позвоночном канале… … Медицинская энциклопедия

Фуникулярный миелоз

Фуникулярным миелозом называют заболевание спинного мозга, которое осложнено нарушениями процессов гемопоэза (формирование эритроцитов в клетках костного мозга). Одной из основных причин развития заболевания называют дефицит фолиевой кислоты и витамина В12. Фуникулярный миелоз диагностируют в тандеме со злокачественной анемией. Вывод из организма витамина В12 происходит при помощи продуцирующего желудком фактора гастромукопротеида. Вследствие нарушения желудочной функции, ухудшается всасываемость в кишечнике В12 (там фолиевая кислота переходит в активную форму). Такая дисфункция нарушает процессы образования крови.

Фуникулярный миелоз часто встречается у вегетарианцев, которые не употребляют молокопродукты. Так же заболевание часто проявляется при нарушении иммунных функций организма.

Симптомы

Фуникулярный миелоз в большинстве случаев возникает в преклонном возрасте. Реже встречается у детей. Первичными проявлениями заболевания является онемение, покалывания, мурашки в конечностях и чувство жара в организме. При этом нарушается координация движений, которая сопровождается общей слабостью в конечностях и вялым мышечным тонусом. При дальнейшем течении заболевания происходит дисфункция тазовых органов: произвольные опорожнения, импотенция. Иногда заболевание провоцирует нарушение функции периферических нервов. Это сопровождается нарушением зрения, сонливостью, психическими расстройствами.

В половине диагностированных случаев у пациентов с фуникулярным мелиозом обнаруживают аутоиммунный атрофический гастрит.

Лечение

Основная тактика терапевтических назначений – компенсировать в организме недостаток витамина В12. Как правило, назначается цианокобаламин в надлежащей дозировке в виде инъекций. Затем добавляется витамин В12. Питание должно содержать так же витамины группы В, В1, В6. Если диагностирована фолиево-дефицитная форма фуникулярного мелиоза, то назначают так же фолиевую кислоту.

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз – дисметаболическая дегенерация задних и частично боковых канатиков спинного мозга. ФМ возникает при нарушении образования «внутреннего» антианемического фактора Касла – гастромукопротеина, который необходим для усвоения так называемого «внешнего» фактора – витамина B12, поступающего в организм с пищей. ФМ почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но крайне редко может встречаться и без нее.

Этиология

Снижение всасывания витамина В12 – главный патофизиологический механизм заболевания, который может быть обусловлен различными факторами.

При ФМ, сочетающимся с нарушением функций эндокринных желез, особенно щитовидной и надпочечников, следует заподозрить аутоиммунную природу атрофии слизистой желудка. При данном заболевании существуют два основных типа аутоантител: к париетальным клеткам и к внутреннему фактору.

Конкурентное использование витамина и разрушение внутреннего фактора могут наблюдаться также при глистной инвазии (широкий лентец) и при синдроме слепой петли из-за утилизации витамина В12 бактериями. Всасывание витамина нарушается при гастрэктомии, атрофическом гастрите, врожденном отсутствии соответствующего отдела тонкой кишки, при ее воспалительных изменениях или хирургическом удалении. Более редкие причины – хронический панкреатит, синдромы мальабсорбции и действие некоторых лекарственных препаратов (например, бигуанидов, аминосалициловой кислоты и агентов, образующих хелаты кальция). К числу возможных причин относятся также недостаточное поступление витамина В12 у вегетарианцев и в редких случаях – усиленное его потребление при длительно текущем гипертиреозе.

Читайте также:  Гиперпластический ринит что это такое, признаки
Патогенез

Запасы цианкобаламина в организме взрослого человека (главным образом в печени) велики – около 5 мг, и если учесть, что суточная потеря витамина составляет 5 мкг, то полное истощение запасов при отсутствии его поступления извне наступает только через 1000 дней.

Патогенез развития неврологических осложнений при дефиците в организме витамина В12 до конца неясен.

Клиника

Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита – язык с участками воспаления и атрофии сосочков, выглядит лакированным (гунтеровский), у больных может наблюдаться увеличение селезенки и печени

Заболевание чаще всего развивается в 30-50 лет (хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте). Первыми симптомами являются неприятные ощущения в конечностях в виде ползания мурашек, покалывания, болезненного жжения, более выраженные в пальцах ног, а также в языке. Пациенты предъявляют жалобы на нарушение походки и неустойчивость, усиливающиеся в темное время суток, эпизоды падения. У некоторых больных значительно снижается обоняние.

Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов, которые беспокоят пациента, как правило, в далеко зашедших случаях в виде императивных позывов или задержки мочеиспускания. Возможны психические расстройства: апатия, сонливость, эмоциональная лабильность, депрессивные состояния.

Течение заболевания медленно прогрессирующее.

Диагностика

Наблюдающаяся при ФМ анемия относится к макроцитарным со средним объемом эритроцитов более 100 мкм. В мазках периферической крови определяется макроовалоцитоз, анизо- и пойкилоцитоз и базофильная зернистость эритроцитов.

Тромбоцитопения наблюдается примерно в половине всех тяжелых случаев заболевания; тромбоциты часто необычны по величине и форме. В костном мозге находят эритроидную гиперплазию и мегалобластные изменения. Билирубин сыворотки может повышаться в связи с неэффективным эритропоэзом.

Определение витамина В12 в сыворотке крови – самый обычный метод диагностики его дефицита как причины мегалобластоза, однако имеющиеся методы недостаточно специфичны. Как правило, низкие показатели (менее 150 пг/мл) убедительно свидетельствуют о дефиците В12. При пограничных результатах (от 150 до 250 пг/мл) эти определения должны быть дополнены другими тестами. Дефицит витамина В12 в тканях приводит к появлению в моче метилмалоновой и пропионовой кислот, определение их в моче (и/или в крови) можно использовать при диагностике истинного дефицита витамина. Поскольку транскобаламин II является транспортным белком для В12, уменьшение количества его комплекса с витамином может служить признаком ранней стадии недостаточности, особенно при пограничных значениях уровня В12 в сыворотке.

Читайте также:  Холера симптомы, причины, диагностика и лечение холеры

Установив факт недостаточности витамина В12, нужно выяснить ее патофизиологический механизм. У 80-90% больных пернициозной анемией удается обнаружить аутоантитела к париетальным клеткам слизистой желудка. Более важны для диагностики антитела к внутреннему фактору, которые присутствуют в крови у большинства больных. Во всех случаях дефицита витамина В12 следует исключить заражение широким лентецом. В этом случае в кале выявляются обрывки стробилы, яйца паразита.

Кроме этого в клинической практике широко используются нейрофизиологические методы обследования – МРТ головного и спинного мозга.

МРТ спинного мозга у пациента с ФМ:
видны участки гиперинтенсивного МР-сигнала от задних столбов спинного мозга (стрелки) – демиелинизация

Лечение

Комплекс лечебных мероприятий при ФМ следует проводить с учетом этиологии, выраженности неврологических нарушений и анемии. Патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12, а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину («внутреннему фактору») или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (длительная кортикостероидная терапия).

Чаще пользуются цианкобаламином в дозе 1000 микрограмм ежедневно 10 дней. Затем, в течение 3 месяцев еженедельно вводят 500 микрограмм. После этого, в течение 6 месяцев делается 1 инъекция в 2 недели, длительно.

Профилактика развития ФМ у практически здоровых людей обеспечивается рациональным питанием, включающим мясные и рыбные продукты. Вегетарианцам полезно регулярное включение в рацион молока и сои. Кроме этого важно также своевременно выявлять больных дифиллоботриозом (носителей широкого лентеца) и производить дегельминтизацию.

При заболеваниях (и после операций), сопровождающихся нарушением всасывания цианокобаламина, следует под контролем лабораторных исследований (содержание витамина В12 в крови) назначать лечебные или профилактические курсы витаминотерапии.

Для ускорения ремиелинизации проводящих путей спинного мозга используют альфа-тиоктовая кислота – в первые 10 дней парентерально в виде внутривенных инфузий по 24 мл в 200 мл физиологического раствора, а в последующие 2 месяца перорально по 600 мг в сутки. С целью восстановления невральной проводимости применяют препарат нейромидин – также вначале (10 дней) парентерально по 15 мг внутримышечно 1 раз в день, а затем в течение 2-х месяцев перорально по 20 мг 3 раза в день.

В случае формирования у больных хронического болевого синдрома используют антиконвульсанты (прегабалин, габапентин) и антидепрессанты (амитриптилин) в терапевтически адекватной дозировке.

Важно отметить, что назначение фолиевой кислоты при ФМ противопоказано, так как вероятно развитие ятрогенной молниеносной формы ФМ, вследствие усиления метаболизма тканевого витамина B12.

Ссылка на основную публикацию
Фукорцин волосы розовые в домашних условиях, как покрасить
Красная зеленка, или Для чего нужен фукорцин? Данная шпаргалочка призвана дать исчерпывающий ответ на вопрос многих мам: Для чего нужен...
Фосфалюгель (Phosphalugel) — инструкция по применению, состав, аналоги препарата, дозировки, побочны
Фосфалюгель для детей: инструкция по применению Форма выпуска Состав Принцип действия Показания С какого возраста назначается? Противопоказания Побочные действия Инструкция...
Фосфалюгель инструкция, состав, показания, действие, отзывы и цены
Фосфалюгель 20 г пакетики №20 Фосфалюгель 20 г пакетики №20 Доступность: Есть в наличии Доставка Курьером Самовывоз Доставка Новой почтой...
Фукорцин при герпесе на губах и теле инструкция по применению
Помогает ли Фукорцин от герпеса? Фукорцин относится к группе фармакологических препаратов, для обработки поверхности кожи. Его используют так же как...
Adblock detector